以下兩組圖片來自兩個不同的患兒,兩個患兒均存在不同程度貧血(Hb< 70 g/L),胸部 X 線片(e、g)與肺部高分辨 CT(f、h)均顯示病灶瀰漫性分佈。支氣管肺泡灌洗液均為血性,其中可見
含鐵血黃素肺泡巨噬細胞。
第一組:患兒,4 歲,高分辨 CT 顯示雙肺瀰漫性斑片狀、結節狀磨玻璃影,部分結節邊界清,部分結節邊界不清。
第二組:患兒,5 歲,雙側片狀磨玻璃影和肺纖維化徵象,伴網狀影和胸膜下蜂窩狀囊腫。
上述兩例患兒最終診斷均為
肺含鐵血黃素沉著症
,該疾病的特徵為反覆發作的瀰漫性肺泡出血,血紅蛋白分解後形成含鐵血黃素沉積在肺泡間質,最終導致肺纖維化。常見臨床表現有反覆咳嗽、呼吸困難、咯血、貧血、生長髮育遲緩等。
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策劃:春花
圖片來源:參考文獻
題圖來源:丁香園
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