頭痛是神經內科門診常見的症狀。根據發病率的高低，我們診斷比較多的頭痛為：偏頭痛，緊張性頭痛、叢集性頭痛。一般符合上述疾病相應的臨床特點，沒有外傷、感染，無特殊的誘因和病因，無明顯中樞定位體徵，完善頭顱 CT 排除佔位性疾病之後，我們就開始診斷和治療。
一般來講按照這種流程診治「失誤率」不是特別高，但偶爾也會存在一些漏洞，前幾天筆者差一點「漏掉」一位患者的診斷。
病例資料
患者 60 歲，男性，本地人，因「頭痛 3 天」入院。
現病史：患者 3 天前無明顯誘因出現雙側顳部疼痛，呈脹痛，持續存在，在當地衛生院予靜脈點滴「天麻素」「高烏甲素」有所緩解。今為明確診斷來我院神經內科門診，完善頭顱 CT 未見明顯異常。完善 CT 檢查後患者頭痛再次發作，以雙顳部伴後枕部疼痛明顯，呈持續性脹痛，伴噁心嘔吐，因患者疼痛較劇烈，予收住院。
既往史：有「高血壓」病史數年，最高達 180/90 mmhg，長期服用「硝苯地平片」，自訴血壓控制良好。有「頭痛」病史 5 年，服用「止痛藥」後能好轉。否認發熱、咳痰、腹瀉等感染史，否認其它疾病史。
查體：T 36。5℃，左上肢 BP 165/84 mmHg，右上肢 BP 167/89 mmHg，神清語利，雙側瞳孔正大等圓，直徑約 3 mm，對光反應靈敏，眼球活動自如，額紋、鼻唇溝對稱，伸舌居中，口角無歪斜，四肢肌張力正常，肌力 5 級，腱反射（++），共濟、深淺感覺檢查均未見明顯異常，雙側巴氏徵陰性，頸軟無抵抗，腦膜刺激徵陰性。心肺腹查體未見明顯異常。
定位診斷：
患者主要表現為頭痛（以雙顳部伴後枕部疼痛為主），伴噁心嘔吐，查體未見明顯陽性體徵，定位於中樞痛敏結構。
定性診斷：
患者急性起病，無感染史，無外傷史，否認代謝性疾病，頭顱 CT 排除腦出血，既往有頭痛病史，此次頭痛伴噁心嘔吐，查體未見明顯中樞體徵，考慮為偏頭痛可能性大，仍需要完善相關檢查排除其他疾病。
完善頭顱 MRI+MRA ：
考慮左側額葉急性腦梗死。雙側基底節區、雙側放射冠區及雙側額頂葉多發腔隙性梗死灶，部分軟化。腦白質稀疏；腦萎縮。雙側頸內動脈、雙側大腦前動脈及雙側中動脈大部分血管未見顯影，顱底網格狀纖細血管影，考慮煙霧病。
完善全腦血管造影提示：
雙側頸內動脈閉塞。
討論
煙霧病是一種病因不明的、以雙側頸內動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特徵，並繼發顱底異常血管網形成的一 種腦血管疾病。1969 年，由日本學者 Suzuki 和 Takaku 首先報道。
由於這種顱底異常血管網在腦血管造影影象上形似「煙霧」，故稱為「煙霧病」。煙霧狀血管是擴張的穿通動脈，起著側支迴圈的代償作用，是該病的重要特徵 ［1］。
煙霧病的內科 ［3］ 治療有限，主要是透過外科手術治療， 對於我們神經內科醫生而言發現煙霧病十分重要。
根據 2012 年日本的煙霧病指南總結如下：
表 1
近年來，煙霧病在我國的發病率和患病率有逐漸上升的趨勢，但在診斷和治療上仍存在諸多爭議，尤其該病與煙霧綜合徵的鑑別主要依賴於數十種伴發疾病的排除，臨床實踐中缺乏可操作性且存在一定的法律風險。因此我們神經內科醫生需要鑑別煙霧病和煙霧綜合徵。
確診煙霧病需排除的合併疾病 ［1］：動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病 （如系統性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合徵、結節性周圍動脈炎、乾燥綜合徵）、腦膜炎、多發性神經纖維瘤病、顱內腫瘤、Down 綜合徵、 頭部外傷、放射性損傷、甲狀腺功能亢進、特納綜合徵、Alagille 綜合徵、Williams 綜合徵、努南綜合徵、 馬凡綜合徵、結節性硬化症、先天性巨結腸、I 型糖原貯積症、Prader．Willi 綜合徵、腎母細胞瘤、草酸鹽沉積症、鐮狀細胞性貧血、Fanconi 貧血、球形細胞增多症、嗜酸細胞肉芽腫、Ⅱ型纖維蛋白原缺乏症、鉤端螺旋體病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白質缺乏症、肌纖維發育不良、成骨不全症、多囊腎、口服避孕藥以及藥物中毒 （如可卡因） 等。
我們不能僅僅根據影像學就下「煙霧病」的診斷，這其中存在一定的風險和紕漏。
煙霧病或煙霧綜合徵的診斷主要依賴於影像學，金標準為數字減影腦血管造影 （DSA），其中 DSA 的表現：
頸內動脈 （ICA） 末端和 （或） 大腦前動脈 （ACA） 和 （或） 大腦中動脈 （MCA） 起始段狹窄或閉塞。
動脈相出現顱底異常血管網。
上述表現為雙側性，但雙側的病變分期可能不同 （分期標準參考表 2）。
表 2
ICA 末端和 （或） ACA 和 （或）MCA 起始段狹窄或閉塞。近幾年來隨著核磁技術的發展，因其無創方便的優點，在煙霧病或煙霧綜合徵的診斷方面發揮著越來越重要的作用，其中 MRI 和 MRA 的表現：
基底節區出現異常血管網 （在 1 個掃描層面上發現基底節 區有 2 個以上明顯的血管流空影時，提示存在異常血管網）。
上述表現為雙側性，但雙側的病變分期可能不同 （分期標準參考表 3-4）。
表 3
表 4
對於我們神經內科醫生來講，煙霧病的診斷一旦明確，我們能做的就是對症支援治療或圍手術期管理。對患者而言診斷明確顯得更有價值和意義，因此熟練掌握煙霧病最常見的臨床症狀、鑑別診斷以及典型影像學表現很有必要。
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