小耳畸形，又稱先天性外中耳畸形，是頭面部常見的先天性畸形之一。因胚胎時期第一、第二鰓弓的發育不良及第一鰓溝發育障礙所致。主要表現為耳廓畸形、外耳道狹窄或者閉鎖、中耳畸形等，甚至合併半面短小、唇顎裂等其他的顏面部畸形。

小耳畸形的發病原因目前還不清楚，一般認為是環境和遺傳因素共同作用的結果，環境因素中在母親妊娠早期由於病毒性感冒、妊娠反應過重、家庭裝修的有毒物質等都是可導致小耳畸形發病的因素。

小耳畸形根據病情的嚴重程度可分為四個等級

1級：通常會有一側的耳朵的外在結構比較小，但是可以看到明確的耳朵的構造以及耳道存在，此類患兒的聽力通常不會受到嚴重的影響。

2級：通常只有一半甚至是小部分的外耳廓，僅存的外耳道通常會有堵塞或過分狹窄的情況出現，因此會出現傳導性的聽力損傷。

3級：患兒則表現為沒有外耳，耳道的外面會存留有類似花生大小的殘餘組織。

4級：是最嚴重的，患兒表現為完全沒有耳廓存在，大多數伴有一定的內耳的畸形。

目前臨床上，小耳畸形的治療是以手術為主。如果患兒的小耳畸形已經是很嚴重的程度，醫生一般建議是在6週歲以上來進行分期的耳廓再造手術。手術一般為分期手術，分期注水、耳廓再造、聽力重建等，但要還是要根據病人的自身條件來決定手術方式。