撰文 | 萬順順
從在北京市公安醫院普通外科研究淋巴水腫，到後來成為首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院淋巴外科學科帶頭人，沈文彬在淋巴管疾病方向已經堅持了33年。
作為國內為數不多的專門從事淋巴迴圈障礙疾病臨床研究診療的醫生，他形容這33年的歷程與一幅“腳下既沒有路，也沒有石頭，只好自己邊畫，邊向前走”的漫畫相似。如今，世紀壇醫院淋巴外科已經成為國內涉及淋巴管疾病範圍最廣、診斷手段最全、手術方式最多的特色科室。
“這是值得我們好好奮鬥的一件事情。”沈文彬經常勉勵科室的學生，“在中國很少有專家敢說某種型別的病我們不治沒人能治，但是絕大多數罕見、疑難的淋巴管疾病都只有我們能治。”
1000萬“消失”的淋巴水腫患者
淋巴水腫是由於先天性淋巴管發育不全或後天手術、放射治療、創傷、炎症、絲蟲感染等病因，導致淋巴迴流不暢所引起的肢體或軀幹軟組織內淋巴液積聚，進而結締組織增生、纖維化，最終橡皮腫的病理狀態。
想象一下，手臂或者腿上綁著2公斤水袋的生活。淋巴水腫帶給患者的不便不僅僅是外觀上的肢體腫大，還有持續的負重。沈文彬舉了個例子，拎著兩斤菜可能感覺不是很重，走兩站地回家手臂還是會疲憊。而一個淋巴水腫的病人上肢腫脹平均增重三五斤，一條腿腫脹會增重五到數十斤。
“它給患者生活帶來極大的不便利，手沒法幹活，腳沒法走路，鞋穿不進去，甚至有些病人腫得要穿特製的衣服，鞋大出四五碼才能把腳塞進去。”患病以後的心理影響更大，許多患者不願出門見人。
發生淋巴水腫的下肢。圖源/龜田醫療中心
世界衛生組織將淋巴水腫列為第11位常見疾病，第2位致殘類疾病。據國際淋巴學會估計，全世界約有1億4千萬病人患有各種型別的肢體淋巴水腫。
在中國，手術後繼發性淋巴水腫是發生淋巴水腫的首位病因，女性癌症手術後尤易發生。在以乳腺癌、子宮癌和卵巢癌為代表的癌症手術中，淋巴結清掃（切除病灶附近的淋巴結）會破壞周圍聚集的淋巴管，淋巴管中流動的淋巴液變得停滯，導致淋巴水腫。
有報告顯示，在乳腺癌手術中進行淋巴結清掃的人中約有10％-20％發生水腫，追加放射療法或化學療法後，淋巴水腫的發病率會升高。
據國際淋巴學會統計，全世界乳腺癌手術後的淋巴水腫的患者有2000萬，按照中國人口基數算，中國僅僅是乳腺癌手術後的淋巴水腫患者就有400萬。“盆腔手術後淋巴水腫發病率可能不會低於乳腺手術。”據沈文彬保守估計，中國會有1000萬淋巴管疾病的患者。
淋巴水腫雖然有著龐大的患者群體，但就診率和知曉率並不高，患者獲得正規治療的比例很低。
沈文彬告訴“醫學界”，
中國99%淋巴水腫患者沒有得到有效治療（包括保守治療和外科手術治療），99.9%沒有得到有效的外科手術治療。
“絕大多數醫生可能並不知道這是可以被治療的疾病。全球公認淋巴水腫不可治癒，只能延緩疾病程序和緩解症狀。患者需要終生接受保守治療，穿戴彈性繃帶、彈力襪及彈力袖套。”但是沈文彬認為大多數中早期的淋巴水腫患者是可以被治癒的，積極的手術治療很重要。
就診率和知曉率極低，也意味著科室很難建立一個患者群。
沈文彬表示，從事淋巴管疾病這個比較偏門的專業，面臨的困難很多，怎麼有更好的影像技術，怎麼鍛鍊顯微外科技術，還要有很大的耐心去堅持。“只要堅持到一定程度，才能等待信任你的一大批患者群，否則你依然什麼也沒有。”
“中國治療淋巴水腫的醫療機構很少，上海九院、湖南省腫瘤醫院、清華長庚醫院主要在做保守治療，北京協和醫院的龍笑教授會做淋巴水腫手術。國內淋巴管疾病手術主要是我們在做。”沈文彬說。
沈文彬帶領的世紀壇醫院淋巴外科在淋巴管疾病手術診療方面幾乎處於壟斷地位。全國各地疑難、危重症淋巴管疾病患者透過大型醫療機構轉診到世紀壇醫院治療。
治療以診斷優先
2007年5月22號，沈文彬清晰地記得這個日期。這天，他帶著團隊從北京市公安醫院來到世紀壇醫院。沈文彬的淋巴管疾病事業分為兩個階段，前半程在北京市公安醫院，後半程在世紀壇醫院，在淋巴管疾病治療方面提出“世紀壇模式”，獲得業內認可。
就讀於北京醫科大學（現北京大學醫學部）醫學系，在北大醫院泌尿外科實習輪轉時，沈文彬分管一位乳糜尿的患者，吳階平教授的弟子鹿爾馴博士帶著他給病人做淋巴管造影，“沒有做成功，但是對淋巴管留下深刻的印象。”沈文彬感覺到在外科治療體系裡，血管外科技術和顯微外科技術會成為重要的發展趨勢。但當時教材上幾乎沒有淋巴水腫的知識。
1986年畢業時，沈文彬被分配到北京市公安醫院從事普通外科臨床工作。很偶然的，他在王府井書店發現一本《淋巴外科學》小冊子，“齊魯老教授張振湘教授主編，32開本，很薄的書，我把這本書買下來，公安醫院外科團隊裡的兩個前輩看到這本書也挺興奮。”
“這家醫院的外科團隊是很有熱情、特別上進的一個群體，已經能把斷肢斷指再植做得很好。顯微外科技術如何更好地運用？這本書成為當時大家一起探討的方向。”沈文彬說。
全身的淋巴迴流分成9條河流，這9條河流最後匯合到脖子兩側流入靜脈。如果某條河道不通，淋巴就會堵在遠處。顯微外科技術中的淋巴管靜脈吻合手術是淋巴水腫最新的手術治療方式。
沈文彬做了一個很生動的比喻：淋巴管靜脈吻合手術相當於提前借道迴流，把遠端的淋巴管和外周具有良好瓣膜功能的靜脈接通後，淋巴液提前回流入靜脈。
1988年沈文彬發現了第一例淋巴水腫患者，他表示“願意成為你們的第一隻螃蟹”。沈文彬完成了第一例淋巴管造影：造影劑堵在了腹股溝下區域。根據造影結果，耿萬德、吳國富兩位老主任聯手，歷時11小時完成了該區域的淋巴管靜脈吻合手術。
1992年開始接觸到其他淋巴管疾病的患者，第一例是個山西的女病人，她的大腿根處起個包，是擴張的淋巴管和淋巴管瘤。破了後，流出牛奶一樣的乳糜。
乳糜從腸子出來怎麼會到大腿？在治療過程中，醫生做了切除手術和大網膜移植，希望大網膜吸收這些淋巴液重新建立迴路。沒想到，手術做完一個多星期，患者發生憋氣，胸腔裡都是白色的乳糜液。
胸腔裡的乳糜液從哪裡來的？跟大腿處的淋巴管瘤是什麼關係？怎麼診斷？怎麼治療？這些都是亟待解決的問題。
淋巴迴流像一條水利工程，和大禹治水的理念相似，但難度更大。淋巴迴流從低處往高處走，且航道非常細，沒有好的診斷技術幾乎看不見淋巴管在哪兒。因此，將現有的影像技術運用到淋巴管疾病的診斷上顯得尤為重要。
“我們和北京協和醫院核醫學科合作，發現淋巴管就在血管旁邊，漏出的乳糜液順著血管走，隨著呼吸作用被引到胸腔。兩個老教授做了一個淋巴靜脈區域性的迴流手術，乳糜滲出的水流向修好的這條路。”
北京協和醫院血管外科管珩主任、安貞醫院血管外科汪忠鎬主任、吳慶華主任等專家介紹了最初的患者，後來越來越多的醫生知道北京市公安醫院在做淋巴管疾病的診療，“遇到淋巴管疾病的病人會推薦過來”。
不僅是淋巴水腫，更多的不同症狀的患者到團隊眼前：肚子有腹水的病人、漏著乳糜的病人，心包、胸腔有積液的，咯著淋巴液、吐出淋巴液的病人都來了，如何救治？
一歲二個月女孩乳糜反流導致肺瀰漫性病變，氣管插管狀態轉運至世紀壇醫院。圖為手術後第二天查房，氣管插管已拔除/受訪者供圖
淋巴管疾病中有很多罕見病例，說清疾病成因才能對症治療。在來到世紀壇醫院後，淋巴外科開展了以手術顯微鏡下淋巴管造影術和淋巴管系全程動態影像、核素淋巴顯像、淋巴乳糜定量分析、淋巴管造影后的CT影像、核磁共振淋巴幹影像等為代表的專業診斷技術。
在沈文彬看來，自己的團隊走了一條正確的路：
以診斷優先的治療方向，
所有的病例都要經過嚴格的診斷。“現在我們有把握，對於發生的所有淋巴管疾病，我們醫院有能力把這些病說得更清楚。”
世紀壇醫院核醫學科、超聲科、核磁、CT等影像專業的許多專家，晉升時發表的論文幾乎都是淋巴外科方面，因為對這部分病人做出很多原創性的影像學診斷結果。沈文彬表示，臨床研究推動影像技術進步，進而引導疾病治療手段更深入探索，雖然是一個漫長的歷程，但最終患者獲益了，學科進步了。
從一次手術到分期手術
淋巴水腫一旦發生會不同程度地進展，從病生理學角度看，患者先發生淋巴瘀滯，其次會有以脂肪增生為代表的組織增生，纖維硬化，後期肢體變形，面板增厚、粗糙、堅韌，形成象皮腫，給生活帶來極大的困擾。
不少患者輾轉求醫，但找不到對的醫生，等找到沈文彬的時候已經發展為象皮腫，肢體嚴重畸形，發生淋巴水腫的腿變成正常肢體的三倍粗。
對於這些病理生理改變，沈文彬認為，患者不僅僅需要做淋巴管靜脈吻合術，透過外科手術改善患者的肢體形態同樣重要。“患者找到我以後，幾乎沒有人想做保守治療，都想做手術。”
很多患者得知世紀壇醫院淋巴外科的手術治療效果好，慕名而來。現在，淋巴水腫患者在院外等待手術可能半年之久。對於危重、疑難的病例，淋巴外科有暢通的綠色通道。
“北京市認可我們作為首發重點學科專案在培育的時候，依然不被大眾知道。病例很少，每年只有幾十例患者，很難從一個病人發展一個病例群。”而世紀壇醫院淋巴外科成立那年，一年只有250名病人。等到2019年，淋巴外科收治1700多名病人，做了1400多臺手術。
沈文彬帶團隊剛來世紀壇醫院時，淋巴外科患者住院治療時間很長，平均住院日29天。在2008年，他探索出一種新的方法來治療淋巴水腫——分期手術：
一期手術是微創的淋巴脂肪抽吸減容術，將美容抽脂裝置進一步開發後應用於淋巴水腫減容手術，把淋巴水腫裡頭瘀滯的淋巴液、增生的脂肪纖維化的東西儘可能抽出。
二期手術，在上肢做深淋巴管的靜脈吻合——肱動脈旁深淋巴管靜脈吻合術：一期手術並未涉及此手術區域。在下肢是做腹股溝淋巴結輸入淋巴管與大隱靜脈分支的吻合手術：一期手術2-3個月後，軟組織層被破壞的淋巴管已經再生修復，更粗大的、更靠近梗阻部位的、有標誌性解剖定位的淋巴管在一期手術中被很好地保護。
第一次手術大概住8天左右，第二次手術大概6天左右，兩次手術間隔3-4個月，手術後還需要穿兩年的彈力套，透過壓力治療儘可能恢復淋巴管的瓣膜功能。沈文彬表示，淋巴水腫治療分期治療手術既解決了患肢腫脹的形態問題，又解決了淋巴迴流問題，到現在已經治療近4000名患者，在患者中取得很好的療效。
為手術後的患者戴壓力套/受訪者供圖
“淋巴管疾病的診斷治療，是個世界性醫學難題。”沈文彬團隊已經初步建立了疾病譜，正在建立淋巴外科資料庫，計劃在2022年年初運轉起來。
隨著病例數的積累，資料庫在淋巴水腫的診療上將發揮巨大的作用。院前，它是一個預診系統和智慧醫療系統，不僅能透過拍照評估淋巴水腫的嚴重程度，還能評估手術預後效果。院後，它將應用於解決患者失訪的問題，系統性地儲存淋巴水腫病人的資料，展示淋巴水腫在中國各省市的情況。
資料庫平臺搭建好後，沈文彬還希望搭建淋巴管疾病培訓和保守治療培訓平臺，“把平臺做起來是希望全國有更多願意從事淋巴管疾病研究的同道，大家努力創造條件，給患者造一條路，這條路一定還會很艱難，但我們已經走在正確的道路上。”
責編：鄭華菊
製版：薛嬌