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胸部影像診斷圖例:體迴圈發育異常(奇靜脈、腔靜脈、主動脈)

主要內容:

奇裂

下腔靜脈與奇靜脈或半奇靜脈異位連線

永存左上腔靜脈

迷走右鎖骨下動脈

右位主動脈弓

雙主動脈弓

主動脈縮窄

肺副裂(奇裂)

Accessory Azygos Fissure

部分右肺上葉周圍的副裂。

胸部影像診斷圖例:體迴圈發育異常(奇靜脈、腔靜脈、主動脈)

(左)PA胸片顯示奇裂,表現為薄的曲線狀陰影(直箭),向上傾斜延伸至右心尖,向下終止於奇靜脈弓的淚滴狀陰影(彎箭)。注意在裂的上端有“三角”影(空箭)。

(右)冠狀CECT顯示“三角”(空箭)、奇裂(彎箭)和部分鈣化的奇靜脈弓(直箭)。

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(左)軸位CECT顯示奇靜脈弓在奇裂的下部並匯入上腔靜脈。

(右)右側氣胸患者的冠狀CECT顯示,奇裂的2個壁層胸膜(空箭)周圍有空氣,奇靜脈弓(直箭)位於裂的下方。髒層胸膜已從裂中“脫落”。

下腔靜脈與奇靜脈或半奇靜脈異位連線

Azygos and Hemiazygos Continuation of the IVC

是一種下腔靜脈胚胎髮育的畸形,由於下腔靜脈的肝段與腎前段未能連線,或是肝段缺如,因此腎前段以下的體靜脈血流需經奇靜脈引流到上腔靜脈,或半奇靜脈引流到永存左上腔靜脈。

下腔靜脈在腎靜脈上方中斷,肝靜脈流入右心房,下肢的靜脈需經奇靜脈引流到上腔靜脈。

胸部影像診斷圖例:體迴圈發育異常(奇靜脈、腔靜脈、主動脈)

(左)示意圖顯示了奇靜脈異位連線的特徵。下腔靜脈缺失,肝靜脈直接流入右心房,奇靜脈增粗(箭),為膈下的主要引流靜脈。確定奇靜脈的異位連線對於手術計劃至關重要,以避免意外的奇靜脈結紮。

(右)PA胸片顯示該患者的奇靜脈弓擴大。

胸部影像診斷圖例:體迴圈發育異常(奇靜脈、腔靜脈、主動脈)

(左)軸位CECT顯示奇靜脈弓增粗、擴大。

(右)同一患者腹部的CECT顯示奇靜脈增粗(黑箭)和內臟異位,肝主要位於左腹部,胃位於右側(白箭),多脾(空箭)。下腔靜脈奇靜脈異位連線與內臟異位綜合徵有關。

永存左上腔靜脈

Persistent Left Superior Vena Cava(PLSVC)

左側上腔靜脈起源於同側鎖骨下靜脈和頸內靜脈匯合處;

通常引流至冠狀竇,偶爾引流至左心房,±無頂冠狀竇(即冠狀竇房間隔缺損)。

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(左)PLSVC(直箭)的典型表現,垂直進入冠狀竇,並伴有右SVC(彎箭)和橋靜脈(空箭)。

(右)一例無症狀PLSVC患者的PA胸片顯示主肺影外偏。正常情況下,主動脈弓外側不應出現軟組織。然而,這是一個非特異性的發現,也可見於部分異常靜脈迴流、淋巴結增大和縱隔脂肪瘤病。

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(左)軸位CTA顯示PLSVC(直箭)沿縱隔左緣走行,還有右側上腔靜脈(彎箭)。兩個腔靜脈之間通常沒有溝通(即橋靜脈)。

(右)同一患者的下方層面顯示PLSVC沿著左心耳和上肺靜脈之間的縱隔左緣走行,PLSVC患者的冠狀竇常擴張。

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(左)PLSVC的走行(白彎箭)。心耳(直箭)位於PLSVC前方,左上肺靜脈(黑彎箭)位於PLSVC後方。

(右)曲面冠狀CTA顯示連線PLSVC和右SVC的橋靜脈(直箭)。大約65%的PLSVC患者左上腔靜脈和右上腔靜脈之間沒有橋靜脈。

迷走右鎖骨下動脈

Aberrant Subclavian Artery

胸部影像診斷圖例:體迴圈發育異常(奇靜脈、腔靜脈、主動脈)

(左)圖示左主動脈弓和迷走的右鎖骨下動脈穿至右側,位於氣管和食管的後方。迷走右鎖骨下動脈幾乎總是位於食管後。

(右)冠狀增強MRA顯示迷走右鎖骨下動脈,起源於降主動脈的近端,穿過中線供應右上肢。

胸部影像診斷圖例:體迴圈發育異常(奇靜脈、腔靜脈、主動脈)

(左)食管鋇餐斜點陣圖像顯示食管上段外後部見一凹陷,高度提示迷走右鎖骨下動脈。

(右)軸位CECT顯示起源於主動脈弓的迷走右鎖骨下動脈。雖然在本例中,異常血管的起源是正常的,但它經常擴大(Kommerell憩室)。區域性血管擴張可引起壓迫食管導致吞嚥困難。

Kommerell 憩室是胚胎後期由左側第四動脈弓殘餘組織所形成的一種極為罕見的血管畸形。其由 Kommerell 於 1936 年首先描述。該病主要表現為胸主動脈瘤形成,而異常鎖骨下動脈起始部的擴張,為該病的特徵性表現。

右位主動脈弓

Right Aortic Arch

主動脈弓走行於氣管右側的先天性異常;

右位主動脈弓(RAA)伴迷走左鎖骨下動脈(ALSA);右位主動脈弓伴映象分支。

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(左)PA胸片顯示氣管右側密度增高,氣管右緣略凹陷。未見正常的左主動脈弓。降主動脈(箭)在中線的右側。

(右)側位胸片顯示食管後密度增高(彎箭)伴氣管前移。這些發現是右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈(ALSA)的特徵。

胸部影像診斷圖例:體迴圈發育異常(奇靜脈、腔靜脈、主動脈)

(左)同一患者的3D重建影象證實了右位主動脈弓,迷走左鎖骨下動脈(空箭),起源於Kommerell憩室(直箭),這解釋了X線片中的氣管左旁密度增高。降主動脈(彎箭)移到中線右側。

(右)軸位CECT顯示左鎖骨下動脈在食管後方走行,這解釋了側位胸片上的食管後密度增高。

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(左)冠狀CECT顯示氣管右旁的右主動脈弓(空箭),在氣管右側壁上產生輕微凹陷。

(右)同一患者的矢狀CECT顯示Kommerell憩室(直箭)位於食管後方,壓迫食管(彎箭),並使氣管後壁凹陷。

雙主動脈弓

Double Aortic Arch

胸部影像診斷圖例:體迴圈發育異常(奇靜脈、腔靜脈、主動脈)

(左)一嬰兒的3D CTA(後檢視)顯示右弓(空箭)高於較小的左弓(直箭)。弓向後連線形成降主動脈(彎箭)。雙主動脈弓可能是一種單獨的發育異常。

(右)雙主動脈弓的形態,雙主動脈弓從升主動脈起形成一個完整的血管環,環繞並壓縮氣管和食管。右弓通常更大、更高。

胸部影像診斷圖例:體迴圈發育異常(奇靜脈、腔靜脈、主動脈)

(左)成人,雙主動脈弓,先天性心臟病修復後,軸位CECT顯示頸總動脈(空箭)和鎖骨下動脈(直箭)起源於各自的主動脈弓(“4動脈”徵)。Blalock-Taussig(BT)分流術後,左鎖骨下動脈至肺動脈之間可見吻合血管(彎箭)。

(右)同一患者的軸向CECT顯示右(R)和左(L)弓大小相等,環繞並壓縮氣管和食管。

胸部影像診斷圖例:體迴圈發育異常(奇靜脈、腔靜脈、主動脈)

(左)同一患者,左下(L)弓與右下(L)弓向後連線(直箭),形成降主動脈。

(右)升主動脈(A)其上分為右主動脈弓和左主動脈弓。降主動脈(D)向下走行於中線處。氣管(空箭)和食管(直箭)被包圍和壓縮。BT吻合血管下行至左肺動脈。

主動脈縮窄

Aortic Coarctation

先天性主動脈狹窄,最常見於左鎖骨下動脈起源處的遠端。

胸部影像診斷圖例:體迴圈發育異常(奇靜脈、腔靜脈、主動脈)

(左)PA胸片顯示肋骨下緣輕微凹陷,這是由主動脈縮窄的側支血管引起的的典型X線徵象。

(右)主動脈縮窄患者的PA胸片顯示“3”徵,近端凸起(空箭)為扭曲的左鎖骨下動脈、凹陷(直箭)代表縮窄處、主動脈遠端的狹窄後擴張的凸起(彎箭)。主動脈弓顯示欠清。

胸部影像診斷圖例:體迴圈發育異常(奇靜脈、腔靜脈、主動脈)

(左)收縮上方層面和縮窄層面的CTA影象顯示了其特徵,縮窄處的管腔局灶性狹窄,作為側支的內乳動脈和肋間動脈擴張。

(右)同一患者的斜位CTA MIP重建能更好地顯示縮窄、狹窄後擴張、內乳動脈的扭曲和擴張以及肋間側支血管。

胸部影像診斷圖例:體迴圈發育異常(奇靜脈、腔靜脈、主動脈)

(左)主動脈縮窄的3D CTA顯示了該技術在形態學評估和胸壁側支迴圈整體顯示中的應用。3D重建有助於幫助臨床醫生和外科醫生更好地瞭解病變的三維結構。

(右)矢狀斜位MR SSFP-cine(亮血)序列顯示主動脈形態和狹窄區域。

內容摘譯自:

胸部影像診斷圖例:體迴圈發育異常(奇靜脈、腔靜脈、主動脈)

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