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皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

皮肌炎(dermatomyositis, DM)是少見的風溼病。作為風溼科醫生,如果對皮肌炎的面板改變有相當瞭解,那麼就不容易誤診、漏診。

但可惜的是,風溼科醫生往往對面板改變不夠熟悉。

皮肌炎(DM)公認的常見面板改變有:

淡紫眼面板徵(Heliotrope徵)

Gottron徵、Gottron丘疹

面部紅斑

面板異色症

非瘢痕脫髮

甲周改變

銀屑病樣皮損

面板鈣質沉積

DM相對少見的面板改變有:

面板糜爛或潰爛

鞭狀紅斑

痛性掌丘疹

角化過度性掌丘疹

剝脫性紅皮病

毛髮紅糠疹樣皮損

水皰大皰性皮損

肘膝部膿皰疹

上顎卵圓形斑

牙齦毛細血管擴張

脂膜炎

脂肪萎縮

小血管炎

瓷白色萎縮性瘢痕(即,Degos病樣皮損)

瀰漫性非凹陷性水腫

需注意的是,特定面板表現可能提示嚴重病變傾向。比如,面板潰瘍、疼痛性手掌斑疹和丘疹、明顯的非瘢痕性脫髮等面板改變,提示黑素瘤分化相關基因5(melanoma differentiation-associated gene 5, MDA5)抗體DM。MDA5相關DM容易有嚴重肺間質病變。

(補充閱讀《皮肌炎與多發性肌炎是什麼樣的疾病?(下)》)

一,常見表現

1,Heliotrope徵:

指眶周面板上出現的紅色至紫羅蘭色皮疹。有時伴有眼瞼水腫,偶爾眼瞼水腫可能非常明顯。

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

鼻根、眼瞼水腫明顯,Heliotrope徵,參考1

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

Heliotrope徵,參考2

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

Heliotrope徵,參考3

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

Heliotrope徵,參考4

2,Gottron丘疹:

紅色至紫羅蘭色丘疹,對稱性分佈於骨性突起的面板表面。尤其是掌指(metacarpophalangeal, MCP)關節、指間(interphalangeal, IP)關節背面。

注意,

系統性紅斑狼瘡等往往在這樣「關節間」區域面板是沒有皮疹的。

它還可累及肘關節和膝關節等部位面板。Gottron丘疹常伴有鱗屑,並可能形成潰瘍。出現鱗屑時,病變可類似於銀屑病或扁平苔蘚。

文獻對Gottron徵的定義各不相同。其表現類似Gottron丘疹。注意跟銀屑病鑑別。

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Gottron丘疹,參考3

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

幼年皮肌炎的Gottron丘疹,參考7

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

幼年皮肌炎的Gottron丘疹,參考7

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

Gottron丘疹,參考3

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

Gottron丘疹,參考5

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

Gottron丘疹,參考2

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

Gottron丘疹,參考2

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

Gottron徵,參考1

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

Gottron徵,參考1

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

Gottron徵,參考1

3,面中部紅斑:

類似於系統性紅斑狼瘡的頰部紅斑,DM患者的面中部紅斑會累及鼻唇溝,而

SLE患者的頰部紅斑一般不累及鼻唇溝,

這一點可有助於鑑別這兩種光敏感性面中部皮疹。

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

面部受累的紫色紅色斑,易誤診為SLE;參考1

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幼年皮肌炎的面部改變,參考7

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幼年皮肌炎,參考7

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

幼年皮肌炎,面部毛細血管擴張,注意耳朵有受累,參考9

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

幼年皮肌炎的面部毛細血管擴張,參考9

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

幼年皮肌炎的面部改變,參考8

4,面板異色症:

面板異色症是指面板同時有色素沉著過度和色素沉著減少,以及伴有毛細血管擴張和表皮萎縮。

DM患者的任何光照部位均可出現面板異色症。典型部位:為上背部(披肩徵),頸部和上胸部的V型區(V字徵)。

DM中的面板異色症常為紫羅蘭色,但在膚色較淺的患者中則可能更偏紅色。

DM患者出疹時通常伴有明顯瘙癢,

這可能有助於其它陽光加重的皮疹與DM病人皮疹的鑑別。

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

披肩徵,參考3

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

披肩徵,參考3

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

面板異色症:毛細血管擴張性紅斑、表皮萎縮和色素沉著組成。參考6

DM患者的大腿外側也會出現面板異色症,稱為“

槍套徵”(Holster 徵)。

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槍套徵,參考5

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

槍套徵,參考6

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幼年皮肌炎的大腿面板毛細血管擴張,參考9

皮肌炎的常見改變,你都知道嗎?這些面板改變,風溼科醫生來教你!

幼年皮肌炎的面部色素沉著、腫脹,參考8

(未完待續)

補充閱讀

1,《類風溼關節炎病人會有什麼樣的面板改變(下)》

2,《合格醫生、優秀醫生、卓越醫生,他們有什麼區別?(下)》

3,《高血壓病的細節(3)——血壓你會測量嗎?》

4,《紅斑狼瘡的不常見面板改變(下)》

……

參考資料:

1,《Dermatology》(第4版,博洛格尼等編寫)

2,《Habif’s Clinical Dermatology - A Color Guide to Diagnosis and Therapy》(第7版)

3,《Andrews’ Diseases of the Skin:Clinical Atlas》(第1版)

4,《Fitzpatrick‘s Color Atlas and Synopsis of Clinical Dermatology》(第8版)

5,《Dermatological Signs of Systemic Disease》(第5版)

6,《Rook’s Textbook of Dermatology》(第9版)

7,《Weinberg’s Color Atlas of Pediatric Dermatology》(第5版)

8,《Color Atlas & Synopsis of Pediatric Dermatology》(第3版)

9,《Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology - A Textbook of Skin Disorders of Childhood and Adolescence》(第5版)

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