導語：
法洛四聯症是指
四種類型的畸形
：室間隔缺損、主動脈騎跨、右室流出道梗阻、
右心室肥大
。臨床上主要
表現為發紺
（指甲、口唇、鼻尖、舌尖、面頰呈青紫色）、
呼吸困難
、蹲伏等。為了
矯正心臟畸形
，提高心臟功能，法洛四聯症多采用
手術治療
。
法洛四聯症
會影響兒童的
正常生長和發育
，還可能造成嚴重的併發症，如栓塞、心律不齊等。法洛四聯症兒童預後主要取
決於肺動脈狹窄
的程度和側支迴圈的情況，如果病情嚴重，大多數患兒會出現死亡；
如
果病情比較
輕，及時進行手術治療
可以長期存活，但不能進行劇烈的活動。
01
法洛四聯症是先天性心臟病的一種常見型別，其症狀有哪些呢
1、發紺
剛出生的嬰兒由於
組織缺氧
，動脈血氧飽和度下降，在哭鬧、情緒激動時就會出現呼吸困難、生長遲緩、
體力活動能力
與同齡人相比較差，
而且在哭鬧
、情緒激動時更容易加重症狀，導致餵養困難，
生長遲緩
，體力和活動力與同齡人相比更差。
2、愛蹲伏
愛下蹲是法洛四聯症的特徵性體態，因為當患兒
處於蹲姿時
，下肢屈曲，
使靜脈
回血量相對減少
，心臟負荷
也會有所減輕。
3、缺氧發作
兒童在做了一些活動後，如玩遊戲
、踢足球
、跑步等，
就會突然
出現呼吸困難、喘不過氣、
發紺加重
，更嚴重的還會出現缺氧性昏厥和抽搐把因為
心搏驟停而猝死。
02
法洛四聯症是環境等因素複雜關係作用的結果，具體有哪些因素呢
1、感染
孕期頭
三個月
發生病毒或細菌感染
，尤以風疹病毒
最為嚴重，其次是柯薩奇病毒，新生兒先天性
心臟病發生率較高
。
2、其他環境因素的影響
如果出現
羊膜病變
、胎兒受壓、早孕先兆流產
、母體營養不良
、糖尿病、高血鈣、放射線、妊娠早期使用
細胞毒藥物
、母親年齡過大等都有導致胎兒發生先天性心臟病的可能性。
03
法洛四聯症主要是檢查心電圖，胸部x光檢查，此外還應檢查什麼呢
1、心電圖：
右側軸向彎曲，右房增大，
右房增大
。大約20%的病人出現右束支不完全阻滯。
2、胸部x光片檢查
：腰部凹陷，心尖上鈍，
主動脈結突出
。
3、超聲心動圖
心臟超聲是診斷四聯症和選擇
手術方法
的重要依據。按室間隔缺損的型別和大小，觀察室間隔以上主動脈、肺動脈狹窄的
部位及範圍
、二尖瓣與主動脈瓣間纖維連通情況等。彩超顯示右室分流至主動脈，
測量左室容量及功能。
超音波也能發現其他畸形情況。
4、心導管和心血管造影
右心導管可以幫助測
量最大收縮壓，
還有肺動脈等。右心室造影有助於判斷肺動脈狹窄程度
、室壁大小等
。室性造影也能反映心室發育情況。對有或沒有肺動脈瓣的病人，應進行心血管造影以
瞭解血管稀疏程度。
04
只有瞭解法洛四聯症在生活中的症狀，才能最好地進行治療和預防
1、夫妻雙方要做孕前檢查
目前
相關研究
提示法洛四聯症可能出現家屬
叢聚現象，
以明確其是否有染色體異常。方法是取正常精子和
卵細胞。
2、基因檢驗
有資料顯示
，法洛四聯症的發病與多種基因有密切關係。備孕夫婦在準備懷孕之前最好做基因檢測。
若基因出現異常
，則可採取基因治療，以確保正常產生。
3
、選擇合適的區域
地域因素與法洛四聯症的發病有關，
所以，假
設
法洛四聯症在夫婦所處的地區比其他地區的發病率要高得多，
為了減少
有害元素對胎兒的影響，
需要考慮
轉移到其他地方。
4、良好的生活習慣
在懷孕之前要
避免不良
的
生活習慣
，比如夫妻如果有一個人
吸菸、酗酒
，這些都是需要改善的，在懷孕之前要積
極治療影
響胎兒發育的疾病，
如糖尿病
、紅斑狼瘡等，要做好產前檢查，避免使用有毒的藥物
。對有先天性心臟病
家族史的高齡產婦仍然存在嚴重的疾病或缺陷的夫婦，
應該重點關注。
05
患有法洛四聯症的疾病的患者在日常生活中要注意飲食的控制，應該注意什麼呢
1、對進液量的適當限制
透過食物和
靜脈注射兩部分液體
，可以防止低心排、低心排的惡性迴圈，術後可以減少過多的肺灌注。
因
此
，患者及家屬應嚴格遵照醫囑，
不可隨意服用過量液體。
2、做完手術後，飲食應該清淡
，營養均衡
手術後，
為使傷口癒合
，法洛四聯症患者在飲食方面要注意選擇清淡的食物，可以優先選擇一些富含蛋白質的食物，
如肉奶蛋等食物。
3、不喝酒，不能吃太多
攝入含
鹽分的食物
要根據他們的心功能狀況
來控制
，不要在早期喝水，飲食不要過量。若手術順利且不會留下後遺症，先天性心臟病
手術後6個月
內給予低鹽飲食，可口服地高辛或利尿劑。
4、補
鈣
橘子、
香蕉、土豆、
牛肉、牛肉、魚類等都是鈣含量比較高的食物。
06
法洛四聯症（TOF）是一種常見的先天性心臟畸形，應如何治療呢
1、四聯矯治
通常提倡採用中度低溫體外迴圈，
如仰臥位
、全身麻醉、胸心正中切口等，體外迴圈應提倡深低溫停止迴圈和
低流速
度
。在4℃時，常採用冷凝法
停止心跳。
2、緩和手
術
對於有肺血管發育不良、左室發育不全等右心室
流出道補片的患者
，先進性姑息性手術，根據手術的情況進行及時的判斷，從而確定自己
下一步是
不是需要記性
二次手術。
結語：法洛四聯症是一種先天性心臟病，
發病率高，死亡率高。
35%的
法洛四聯症患者會在出生後一年內死亡，
約50%的病人
會在三歲以下死去
，70%~75%的10歲
以下患者死亡，90%死於長期缺氧，
90%死於長期缺氧
。