一、基本概念
發育性髖關節發育不良（Developmental Dysplasia of the Hip，DDH）是兒童的常見疾患之一，包括髖臼發育不良、髖關節半脫位、髖關節脫位。
發育性髖關節發育不良的確切病因不明，但發病有其內在因素和外在因素。內在因素：關節韌帶鬆弛是發病的重要原因，女性的發病是男性的5-9倍；外在因素包括：臀位產，第一胎，羊水過少等。另外，新生兒及嬰幼兒還應避免綁腿或強迫伸髖並腿的襁褓方式。
DDH應該早期發現、早期治療。治療越早，治療的方法越簡單，越能獲得正常或接近正常的髖關節。篩查是早期診斷的重要手段，應對新生兒進行基本的體檢排查，並對體檢異常或存在高危因素者行超聲檢查，達到早期發現及治療的目的，減少DDH的晚發現病例。
二、臨床查體
小於3個月的新生兒及嬰兒：最簡單和基本的手法——做屈髖外展活動。可以初步篩查出脫位並可復位（Ortolani陽性）和懷疑脫位不可復位（外展受限、Ortolani陰性）的患兒，並提示進一步超聲檢查。對於3個月的嬰幼兒：隨著脫位程度的增加和繼發病理改變，陽性查體包括：髖關節外展受限，雙下肢不等長和皮紋不對稱。對於已學步行走的的兒童：出現跛行或者搖擺步態；可有腰前凸增加；Trendelenburg徵陽性等。
三、DDH的篩查的推薦意見
對所有嬰幼兒進行DDH的臨床查體篩查，生後4-6周為篩查的重要時間點。建議社群兒童保健醫生對於DDH臨床篩查不要晚於4-6周。對臨床查體陽性或存在DDH高危因素（臀位產、陽性家族史和懷疑髖關節不穩定）選擇性行超聲檢查。
臨床篩查包括出生時新生兒醫生或護理工作者對新生兒的臨床查體（Ortolani和Barlow檢查），以及生後（生後42天內、4-6個月）婦幼保健醫生的對嬰幼兒的健康篩查（外展受限、皮紋不對稱和雙下肢不等長）。超聲檢查是診斷DDH的重要手段，對於有醫療條件的地區可採用全民超聲普查。
四、髖關節超聲檢查
超聲檢查包括靜態超聲、動態超聲和靜態動態聯合超聲。
Graf檢查法最早應用在髖關節標準冠狀切面（圖1）對聲像圖進行測量，測量前確定三個標誌點：髖臼底的髂骨支下緣（強回聲突起-箭頭3），盂唇（三角形高回聲-箭頭7），平直髂骨（線狀強回聲-箭頭5）。
標準平面需看到如下解剖：1。軟骨-骨交界。 2。股骨頭。 3。髂骨支下緣。4。骨緣轉折點（臼頂由凹變凸的點）。5。平直髂骨。 6。軟骨性髖臼。7。盂唇。8關節囊 9。滑膜皺襞。
Graf法依據髖關節標準冠狀切面聲像圖，觀察髖臼形態及股骨頭與髖臼的位置關係，並測量α與β角度，將髖關節分為四大型別及9個亞型。
動態超聲：髖關節屈曲橫切面加壓掃查（Harcke檢查法）檢查時應用Barlow和Ortolani手法活動髖關節，透過超聲記錄髖關節的程度，新生兒的髖關節有4-6mm的移動度。可將髖關節分為5種：穩定髖關節、鬆弛髖關節、可脫位髖關節、可復位髖關節、不可復位髖關節。該方法更依賴操作者的經驗。
五、0-6個月發育性髖關節發育不良診療方法
對於出生到6個月的DDH患兒，應用髖關節的屈曲外展挽具/支具是治療的主要方式。最常用的是可活動的Pavlik挽具（連衣挽具）
六、6-18個月DDH診療方法
此年齡段的DDH患兒治療目的：中心復位並維持復位，防止股骨頭缺血壞死的發生；治療方式可選擇閉合復位和切開復位，閉合復位應當為首選的治療方法。
A）復位前牽引：仍有爭議。以往認為術前的牽引能夠減少ANV的機率和切開復位的機率；家庭牽引可降低醫療費用。但更多文獻認為是否牽引並不影響AVN的發生率，並且在實際操作中，牽引多為垂直懸吊牽引，理論上並不能放鬆髂腰肌和內收肌，因而無法增加閉合復位的成功率。不推薦在閉合復位前常規行牽引治療。
B）閉合復位：閉合復位需要在全麻下進行，術中可以行髖關節造影，以證實復位的效果（推薦但不是必須）。閉合復位前，根據內收肌是否緊張，行內收長肌切斷，必要時同時切斷髂腰肌肌腱，以輕柔的Ortolani手法復位，並記錄最大外展度數及內收脫位時的外展度數，兩者差值為復位的安全區，內收肌和髂腰肌的鬆解有助於增加安全區。應同時記錄下是否需要內旋來維持復位。如果安全區<20度或需要超過10-15度的內旋來複位，則認為是復位不穩定，此時，結合造影結果可考慮切開復位。
C）髖關節造影：髖關節造影可選擇正前方或內側（內收肌下方）入路，術中需輔助透視。造影時，患兒平臥位，常規消毒鋪單；正前方穿刺入路：穿刺點位於腹股溝中點處，股動脈外下方1cm，垂直入針；內側穿刺入路：位於內收長肌下方，針尖指向同側肩鎖關節，入針穿刺。術中透視： 若造影池<2mm，為滿意的中心復位；若造影池2-7mm且無明顯間置物，部分病例透過石膏固定後的“靠港”效應可以達到復位；若造影池過寬（>7mm或同股骨頭直徑比>16%），或造影提示臼緣軟骨（Limbus）內翻、股骨頭位於臼緣軟骨以外（Leveuf III型/Tonnis造影結果3度），均提示頭臼間有軟組織嵌頓，阻擋復位，此時，結合復位安全形，可考慮切開復位。
D）切開復位：如果沒有達到穩定的中心復位，則考慮行髖關節切開復位。切開復位可以採用內側入路或前方S-P入路（年齡較大的患兒，>1歲）。內側入路的優點為分離範圍較小，出血少；缺點為視野小，可能會損傷到旋股內側動脈，從而增加AVN的風險（文獻中有爭議），其次內側入路無法進行關節囊的修整和縫合。
內側入路包括：（1）前內側入路（Weinstein/Ponseti）：恥骨肌和股鞘間隙進入；（2）內側入路（Ludloff）：恥骨肌（前）和內收長、短肌（後）的間隙進入；（3）後內側入路（Ferguson）：內收長、短肌（前）和股薄肌，大收肌（後）的間隙進入。
切開復位可能需要處理的、阻礙復位的結構包括：（1）髂腰肌肌腱；（2）葫蘆型縮窄的關節囊；（3）內翻變性的髖臼緣軟骨（Limbus）；（4）增粗變長的圓韌帶；（5）臼底脂肪組織；（6）攣縮的髖臼橫韌帶。
E）人類位石膏固定：髖關節屈曲95-100°、外展40°~50°、旋轉中立位。人類位石膏應防止外展大於55-60度，否則會增加AVN的風險，並注意股骨大轉子處的石膏塑形，以利於髖關節穩定。建議石膏固定時間為3個月（6周時可更換石膏，目的為評估復位，可減少屈髖和外展的角度）。該階段固定目的為穩定復位。3個月後更換外展石膏或支具繼續固定3-6個月，後可改為間斷外展支具，該階段固定的目的為促進髖臼發育。最終轉歸及治療見G）、H）。
F）關於6-18個月單純髖臼發育不良和半脫位的診斷和治療：
鑑別診斷：1、髖關節完全脫位-股骨頭和髖臼完全無接觸；2、半脫位的髖關節-股骨頭和髖臼僅有部分接觸，Shenton氏線中斷，包括Tonnis I度和部分Tonnis II度脫位的病例；透過MRI或髖關節造影，根據臼緣軟骨和股骨頭的關係，能夠準確鑑別半脫位和脫位；此外，外展45度、內旋位X片也可幫助鑑別半脫位（可復位，Shenton線連續）和完全脫位（不可復位）。3、對於不伴有半脫位的單純髖臼發育不良，表現為股骨頭的覆蓋不良，不伴股骨的向上移位，所以Shenton氏線連續。同樣，髖關節MRI能提供對髖臼發育不良和半脫位的鑑別。
治療：1）單純髖臼發育不良：定期隨診觀察，嚴重者可夜間佩戴外展支具；2）髖關節半脫位：佩戴外展支具（圖），每三個月複查。
G）治療後轉歸及處理：
（1）頭臼中心復位：觀察，每3-6個月拍片1次；
（2）術後再脫位：原因：a、安全形小，閉合復位不穩定，人類位石膏難以維持復位。放棄閉合復位，擇期行切開復位，骨盆和股骨截骨；b、切開復位後再脫位；擇期行骨盆、股骨截骨。
（3）頭臼復位，但殘餘髖臼發育不良：表現為髖臼陡直，AI>24°，但Shenton線連續，穿戴外展支具，尤其是夜間佩戴；密切隨訪，觀察髖臼包容（AI、CEA）改善情況，或是否有半脫位出現。
（4）殘餘半脫位：表現在Shenton氏線不連續，通常伴有髖臼發育不良。可穿戴外展支具，密切隨訪，共觀察6-12個月。拍片檢查尤其是站立位負重下的骨盆正位，如顯示有持續存在的半脫位（Shenton氏線中斷），手術矯正，髖關節MRI檢查有利於明確半脫位的程度和髖臼軟骨外緣覆蓋情況；若X片表現持續改進，處理同（2）。
（5）殘餘股骨頭缺血壞死，應使受累的股骨頭置於髖臼的包容下，使其修復和塑形。具體的處理方法同（3）、（4）。
H）髖關節殘餘發育不良：
每個DDH患兒術後都應該定期、長期隨訪，以及時發現殘留的髖臼發育不良。監測的指標主要有髖臼指數（AI）和中心邊緣角（CE角），其正常值隨年齡有所變化。（AI：<2歲17-30°；>2歲18°±4°；CE角：5-8歲>19°；9-12歲>25度）。
DDH髖臼指數的改善程度和復位時間密切相關，治療越早，髖臼塑形潛力越大（如圖），提示早期治療的重要性。若治療時間延遲，則結果滿意度越低。
對於閉合或切開復位後殘餘的髖臼發育不良，嚴重者需手術干預，但手術指徵仍無定論。Albinana觀察認為：復位後2年若髖臼指數大於35度，有80%的結果為中差（SeverinIII/IV），Kim發現4-5歲的患兒，如果關節間隙增寬超過6%（CHDD≥6%）（圖）提示將出現髖臼發育不良，需手術干預，Nakamura認為5歲時如果AI>30度，提示需要手術干預；Shin CH認為3歲時AI≥32度、CE角≤14度，應積極手術干預。Harris認為髖臼的塑形發育可持續到8-11歲，但最大塑形潛力在4歲以內，並建議對於單純髖臼發育不良應觀察到4歲，以判斷是否需要二次手術。
七、18-24個月DDH的診療方法的推薦意見
隨著患兒年齡的增長，並開始學步行走，該年齡段患兒髖關節脫位的程度更大，肌肉軟組織的攣縮更重，治療也更加複雜。治療上仍可試行閉合復位，但閉合復位即使成功其殘餘發育不良的機率也會大大增加，因此一期切開復位同時行股骨截骨、髂骨截骨也時是該年齡段的可選擇的治療方式。
具體治療方式選擇應根據每個患兒的具體情況決定，相關因素包括：1）試行閉合復位的穩定程度、2）關節鬆弛度、3）患兒的身高體重（身高>80cm，體重>10kg，截骨更易操作且穩定）、4）單側或雙側、5）術前髖臼指數大小。
對於關節鬆弛、身高矮、體重輕的患兒我們可試行閉合復位；對於1歲半後，身高大於80cm，體重大於10kg，髖臼指數大於37-40°的患兒，或閉合復位失敗的患兒，切開復位+截骨手術可能為更佳的選擇。
附錄
指南形成
本指南由中華醫學會小兒外科分會骨科學組、中華醫學會骨科學分會小兒創傷矯形學組發起和負責指定。指南的設計和制定步驟依據2014 年《世界衛生組織指南制定手冊》，及2016年中華醫學會發布的《制訂/修訂《臨床診療指南》的基本方法及程式》。
1、本指南已投稿《中華骨科雜誌》。並在國際實踐指南註冊平臺進行註冊（註冊號為：IPGRP-2016CN017）。
2、指南的使用者和應用的目標人群：本指南供臨床醫生特別是小兒骨科醫生、新生兒醫生及護理工作者、婦幼保健醫生、超聲科醫生使用及參考。本指南僅作為治療參考，具體治療需個性化分析。
3、利益衝突宣告：本指南工作組成員均不存在與本指南相關的利益衝突。
4、基金資助來源：北京市醫院管理局臨床技術創新專案XMLX201405
5、臨床問題的遴選和推薦意見的形成：本指南透過系統檢索及專家調查，確定了0-2歲發育性髖關節發育不良診治的爭議問題共22項，制定專家問卷。在第二屆DDH高峰論壇暨指南啟動會（28位全國各地專家）進行了問卷調查，並分別於第三屆DDH高峰論壇和2016年COA小兒創傷矯形學組會議中，兩次分別進行了問卷反饋和再收集，透過德爾菲法，獲得了專家共識，最終形成了本指南。
2016《發育性髖關節發育不良臨床診療指南（0-2歲）》工作組名單（按漢語拼音排序）：邊臻（北京積水潭醫院）；陳博昌（上海第六人民醫院）；陳濤（北京積水潭醫院）；陳雪輝（北京婦產醫院）；傅剛（北京積水潭醫院）；馮超（北京積水潭醫院）；郭源（北京積水潭醫院）；頡強（西京醫院）；呂學敏（北京積水潭醫院）；馬瑞雪（復旦大學附屬兒科醫院）；王玉琨（北京積水潭醫院）；楊建平（天津醫院）；楊徵（北京積水潭醫院）；閆桂森（北京積水潭醫院）；朱振華（北京積水潭醫院）；張學軍（北京兒童醫院）；張立軍（盛京醫院）。