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【醫伴旅】急性淋巴細胞白血病

白血病是一種克隆性惡性疾病,主要是由於骨髓內造血功能受到破壞所致。目前已知的病因主要有病毒因素、化學因素、放射因素、遺傳因素四種,根據白血病的分化程度以及自然病程的長短可將白血病分為急性白血病和慢性白血病兩大類。

急性淋巴細胞白血病

急性淋巴細胞白血病(ALL)是急性白血病的一種,主要起源於B系或T系淋巴祖細胞,白血病細胞在骨髓內異常增生和聚集,從而抑制正常造血,導致貧血、血小板減少和中性粒細胞減少。白血病細胞也可侵犯髓外組織,如腦膜、性腺、胸腺、肝、脾、淋巴結及骨組織等,從而引起相應病變。在骨髓和淋巴組織中,以不成熟淋巴細胞的異常增殖和聚集為特點。多見於兒童。

ALL的症狀

急性淋巴細胞白血病會引起很多症狀,多與骨髓造血衰竭有關。如由於貧血導致的面色蒼白、疲勞無力、頭暈、心悸、厭食、浮腫等;由於血小板減少導致的面板瘀點、瘀斑及鼻出血、齒齦出血等出血現象。

【醫伴旅】急性淋巴細胞白血病

粒細胞缺乏會導致發熱及感染,一半以上患者會出現發熱的症狀,可能表現為低熱或高熱,大多數是感染引起的發熱,少數是疾病引起的發熱。感染可發生於機體任何部位,咽炎、口腔炎最多見,上呼吸道及肺部感染、肛周感染和胃腸炎也較常見。

ALL的治療

一般治療:主要是防治感染、維持血液成分的正常,保障正常的休息與活動,給予營養支援。

放化療:常用化療藥物有環磷醯胺、長春新鹼、柔紅黴素、潑尼松、阿糖胞苷、甲氨蝶呤等;根據病情發展選擇是否進行放療。

異體造血幹細胞移植:患者先接受超大劑量放療或化療(通常是致死劑量的放化療),有時聯合其他免疫抑制藥物,以清除體內的腫瘤細胞、異常克隆細胞,然後再回輸採捐獻者的造血幹細胞,重建正常造血和免疫功能。

靶向治療:常用靶向藥物有伊馬替尼、達沙替尼、尼羅替尼、博納吐單抗、奧英妥珠單抗等。

細胞免疫治療:CAR-T療法,先採集患者的血液,在實驗室分離出T淋巴細胞,然後應用基因工程技術,將其改造為能夠識別並殺滅腫瘤的CAR-T細胞,再輸回患者體內。CAR-T細胞彷彿一個個帶著GPS導航的殺手,專門擊殺腫瘤細胞。

ALL的預後

急性白血病患者若不經特殊治療,平均生存期僅3個月左右,甚至有些患者在診斷數天後即死亡。經過現代治療,不少病人可長期存活。對於急性淋巴細胞白血病患者,大部分病人能夠獲得長期無病生存甚至治癒。

應做好日常病情監測。密切檢查患者新出現的症狀和體徵,如發熱、貧血、淋巴結腫大、出血等,定期記錄體溫和體重的變化。密切觀察放化療引起的不良反應,如食慾減退、噁心、嘔吐、心慌、感染等,嚴重時應及時告知主治醫生。

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