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骨化性氣管支氣管病

骨化性氣管支氣管病

病例:邢**,男,57歲。有胃惡性腫瘤病史多年,平時無明顯呼吸道症狀,無明顯職業接觸史。入院查胸部CT提示:兩肺多髮結節,氣管、支氣管壁多發節段性增厚,鈣化。

骨化性氣管支氣管病

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於是今日下午我們給患者進行了氣管鏡檢查,術中發現氣管及左右主支氣管內壁可見多發的鵝卵石樣組織向管腔內突起,粘膜蒼白,夾取較困難。

骨化性氣管支氣管病

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文獻複習:

骨化性氣管支氣管病(TBO)

概述

是一種少見的、未知病因的良性疾病,包括慢性炎症或退行性變、化學刺激、澱粉樣病變、感染及遺傳因素都可能引起該病;其中兩種組織學理論已經被提出:1、來自氣管軟骨環上的軟骨瘤和外生骨瘤;2、氣管壁上彈性纖維內膜的軟骨和骨化生。

臨床

臨床表現多樣,多發生在50-60歲,男女比3:1,可無任何症狀或出現多種呼吸道症狀,如疲勞性呼吸困難、咳嗽、喘鳴音、反覆感染和咯血。

病理

解剖學以突入到氣管腔內的多發粘膜下層骨軟骨結節為特徵;在組織病理學檢查中,結節被識別為粘膜下層骨軟骨增生,粘膜表層通常是完好無損的,且結節和氣管軟骨環的軟骨膜相連。

影像學表現:

典型表現為瀰漫的氣管支氣管腔狹窄伴結節。進展期病例胸片可顯示扇貝樣或結節樣氣管支氣管狹窄,胸片上也可見鈣化,尤其在側位片。CT可顯示特徵性的起自於氣管前壁和側壁且突入氣腔內的鈣化結節,造成瀰漫的氣管腔狹窄。單個結節典型的大小為3-8mm,可可以看到典型的氣管軟骨增厚。氣管後壁膜部缺如與複發性多發軟骨炎很相似,通常與慢阻肺相關的氣管刀鞘樣改變(矢狀與冠狀直徑比>2mm)葉常在TBO患者見到。

骨化性氣管支氣管病

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