兒童和青少年心臟性猝死發生的年齡範圍在3~25歲，常發生於症狀發作後數分鐘甚至更短暫時間內，復甦成功率低。患者可完全沒有症狀，可有心悸、胸悶等非特異症狀。首發症狀即為猝死，或直接暈厥、心源性休克。

青少年心臟性猝死的病因

與成年或老年人心臟性猝死中80%與缺血性心臟病相關不同，青少年心臟性猝死的病因以器質性心臟病（肥厚型心肌病、心肌炎、先心病等）為主，其次是冠狀動脈異常起源（左主幹起源於右冠竇、肺動脈），還有先天性離子通道病等，此類患者心臟結構正常，故容易漏診。

1. 器質性心臟病

肥厚型心肌病（HCM）是青少年心臟性猝死的最常見病因，好發於運動員。HCM自然病程可很長，但死亡高峰年齡在兒童及青少年階段。

擴張型心肌病可導致青少年心臟性猝死，預後不良。擴張型心肌病可在心衰症狀出現之前以猝死為首發表現，5年死亡及心臟移植率達46%。

致心律失常性右室心肌病在10~20歲心臟性猝死人群中佔30%，是青年人群及運動員運動中猝死的第2位常見原因。臨床應重視右室起源的室性心律失常，特別是對多源性或不典型部位的右心室心律失常患者，應仔細檢查心臟超聲、核磁甚至基因檢測等，以確定或排除致心律失常性右室心肌病的診斷。

2. 冠狀動脈異常起源是第二大原因

冠狀動脈異常分型

冠脈開口異常：包括左冠或右冠起源於對側竇、左前降支/左迴旋支/左主幹起源於右冠竇

冠狀動脈開口於：肺動脈、左室、右室升主動脈或主動脈弓

單一冠狀動脈

冠狀動脈嚴重肌橋或內膜下走行

冠狀動脈內異常：先天/出生後閉鎖、狹窄、發育不良

冠狀動脈瘻

左主幹起源於右冠竇的分型包括肺動脈前走行、主-肺動脈間走行、室間隔內走行、主動脈後走行、主動脈壁內走行。

診斷方面，患者使用超聲心動圖可觀察冠狀動脈開口是否有異常，無法確定者可使用冠脈CTA，價值很大，可發現多種異常，此外，冠脈造影的準確性高也可選擇。

3. 遺傳性室性心律失常

遺傳性室性心律失常的分類

無器質性心臟病：長QT綜合徵、短QT綜合徵、J波綜合徵（包括Brugada綜合徵、早期復極綜合徵）、原發性心臟傳導疾病（PCCD），以上疾病可透過心電圖異常發現；以及兒茶酚胺敏感性室速（CPVT）、原發性室顫、嬰幼兒猝死（SIDS），常規檢查無異常。

合併器質性心臟病：致心律失常性右室心肌病（ARVC）、心肌病。

心電圖診斷

常規心電圖（12導聯）的診斷價值大。動態心電圖和植入式Holter需較長時間（24~72 h），價值類似於常規心電圖。運動心電圖與交感神經興奮相關，可評價藥物療效，需正視可能的風險。

心臟猝死復甦後的評估與遺傳性諮詢

復甦後應經過具有遺傳心律失常背景的心內科醫生進行評估，諮詢基因篩查。復甦成功或猝死者，如果年齡

醫生詳細詢問病史、家族史，進行全面並有針對性的體格檢查：心電圖（多次）、超聲心動圖、運動試驗、Holter（包括植入式）、時間記錄器運動試驗、藥物激發及抑制試驗、心臟核磁（結構心臟病）、電生理檢查。

總結

青少年猝死的病因和發作特點有特殊性，容易引起醫患、學校糾紛，後果嚴重。

重視病因檢查，遺傳性心律失常不那麼罕見，仔細的臨床及心電圖和影像學評估、結合家族成員的篩查和基因檢測。

高危患者早期識別、正確危險分層、預防及治療推薦極為重要，正確評價、預防及處理促發因素。

加強基因學及臨床多中心研究，合理使用外科、藥物、介入或器械（ICD）治療。

1。 吳林。 青少年猝死的病因與防治策略。 中華醫學會第二十二次全國心血管年會2020。

2。 何培欣， 吳林， 蔣捷。 青少年心臟性猝死的病因、預防與治療。 中華心血管病雜誌。 2018；46（8）：665-667。