孤立性前庭綜合徵可能發生在從迷路到大腦的整個前庭通路上

。然而，隨著最近臨床神經學和神經影像學的發展，孤立性中樞性前庭病變的診斷正在增加。在這裡，

我們回顧了從侷限於前庭神經核、舌下神經前置核、小腦絨球、小腦扁桃體和小腦小結的五種不同的孤立性中央性前庭綜合徵，並介紹了一種新的累及小腦下腳的孤立性前庭綜合徵

。

頭部脈衝反應減弱不能排除中央損傷，是孤立前庭綜合徵的一個特徵

。患者由於中風導致的孤立前庭綜合徵，在急性期MRI上可能呈假陰性。孤立性眩暈患者應仔細尋找中樞體徵，即使患者表現為外周前庭病變和MRI陰性。識別這些孤立的中樞性前庭綜合徵有助於確定責任病灶。

孤立性單側前庭神經核病變

解剖與功能：

前庭神經核位於延髓和腦橋尾部的背外側部分。小腦後下動脈（PICA）供應前庭內側核和前庭下核，而供應腦橋尾側小腦前下動脈（AICA）可供應四個前庭神經核。由於前庭核是外周前庭投射的直接接受者，並參與這些前庭訊號的中樞處理，前庭核病變可能同時表現出中央和外周前庭病變的特徵。

損傷表現：

在以前的報告，孤立的前庭核梗塞患者大多顯示水平扭轉自發眼球震顫，朝向健側，固視抑制陰性，頭朝向患側時甩頭試驗陽性，病灶側熱癱，以及刺激患耳前庭誘發肌原性反應減少或沒有，均符合單側外周前庭病變，類似前庭神經炎（圖1）。此外，患者還表現出方向改變的凝視誘發眼震（GEN），這是一種中樞眼動體徵（圖1）。使用磁線圈記錄甩頭試驗（HIT），顯示水平管和後管的雙側前庭眼反射（VOR）增益降低，然而患側半規管下降更為顯著（圖1）。最初的磁共振成像（MRI）包括DWI，正常或只是模稜兩可的高訊號，但後續複查顯示急性梗死侷限於單側前庭內側核或下核。

機制：

事實上，累及前庭根傳入區或前庭核的中樞病變可表現出典型的外周前庭病變特徵。然而，患有孤立性單側前庭核病變也顯示GEN，這是一種中樞眼動體徵，表明神經整合器功能障礙，因為水平眼運動的神經整合是由內側前庭核（MVN）/NPH複合體及絨球完成。

與外周前庭病變不同，HIT顯示，在單側前庭核病變中，頭脈衝VOR增益在兩個方向均降低（圖1）。對側管VOR增益減少可能是一種適應機制，可能透過前庭核內的抑制性中間神經元發揮作用所致。

圖1所示。34歲男性，右內側前庭核（MVN）顯示對側自發眼震和雙側凝視眼球震顫（B），雙側水平和後半規管的VOR增益值降低（C），病灶側半規管麻痺（D），和右側頸（E）和眼（F）前庭誘發肌源性反應減少或未引出。

侷限於單側舌下神經前置核（NPH）的病變

解剖與功能：

NPH位於延髓上部和腦橋下部的背內側部分。NPH與前庭小腦和前庭核有豐富的聯絡。NPH靠近MVN、內側縱束、外展核及神經、面神經束。NPH作為水平眼球運動的神經整合器，也參與在視動通路其中。因此，選擇性NPH功能障礙可能導致姿勢和步態障礙。

損傷表現：

單側NPH病變的患者通常表現為眩暈、體位不平衡和不穩定。檢查顯示同側水平自發性眼球震顫、方向改變的GEN和向病變側水平平滑追蹤受損，但床旁HIT和熱量試驗正常（圖2）。GEN是水平的，在向病變側看時更強烈。病人通常會向健側傾倒。

機制：

在猴子中，NPH的單側病變會引起眼睛向對側移位和同側眼球震顫，因為大多數NPH神經元會因同側眼球運動而放電。只有單側或不對稱NPH病變的患者發生水平眼震與本實驗發現一致。與單側前庭核梗死不同，當向病變側看時，GEN更為強烈。這種不對稱的GEN不能歸因於自發性同向性眼球震顫對GEN的附加效應，因為即使在沒有自發性眼球震顫的患者中也能觀察到。而且，猴子的單側NPH損傷會導致外周凝視能力下降10倍，特別是在同側半球。單側NPH病變患者的跌倒方向通常是向對側的，而累及腦橋或延髓其他結構的病變常導致同向性跌倒。因此，在GEN存在下的對抗性下降可能是一種NPH受累的跡象。

雖然NPH和前庭核之間的直接連線已知是雙側的，並與視動性眼球震顫有關，但前庭功能似乎主要是透過NPH-下橄欖核-小腦-前庭核環路間接介導的。單側NPH病灶透過這些連線抑制對側前庭核，可導致同側眼震和對側性跌倒。

圖2。 一名78歲男性左舌下神經前置核急性梗死（NPH；A）顯示同向性左向自發眼球震顫，固視無抑制（B），雙向凝視誘發眼震和回彈性眼震（C）。B和C中的向上偏轉表明眼球向左、向上和順時針運動。H，右眼水平位置；V、右眼垂直位置；T，右眼扭轉位置；DV，下行前庭根；ICP：小腦下腳；IVN：下前庭核；MLF：內側縱束；MVN，前庭內側核。

單純性單側絨球梗死

解剖與功能：

小腦絨球參與了前庭刺激引起的平滑追蹤、凝視和眼球運動的控制。猴子絨球的切除或功能喪失導致凝視障礙，從而導致不能凝視和反跳性眼球震顫、掃視後漂移、追蹤受損和VOR受損。在人類中，只侷限於絨球的病變應該是非常罕見的，因為絨球是由AICA提供的，AICA還供應腦橋背外側和內耳。

損傷表現：

以前的研究描述了一個病人孤立的單側絨球狀梗死導致的突然眩暈和步態不穩定。患者表現為自發眼球震顫，朝向患側，以及對側眼扭轉、主觀視覺垂直（SVV）傾斜。有趣的是，當頭從病變側轉向健側時，床邊HIT顯示出小但一致的糾正性掃視。然而，雙溫測試正常。此外，使用旋轉椅對VOR的記錄顯示，在低頻水平刺激時，VOR增益增加，而HIT的磁搜尋線圈記錄顯示，在更高速度、更高加速度的刺激時，VOR的水平增益不對稱、兩側下降（圖3）。

機制：

單側絨球病變顯示靜態前庭不對稱，偏向遠離病變側的慢相。在AICA梗死中，反向眼傾斜反應（OTR）以前被認為是內耳梗死，而現在認為反向眼傾斜反應是腦幹受累。然而，在孤立的絨球病變患者中觀察到的反相OTR提示，AICA梗死的反相OTR可能也可歸因於絨球損傷。

單側絨球性腦梗死患者表現出明顯的前庭異常：低頻刺激時水平VOR增益增加，而高頻、高速刺激時增益減少。可能機制與絨球在低頻刺激時抑制水平VOR，而在高頻刺激時促進水平VOR，從而調VOR有關。因為絨球到前庭核的投射是同側的，單側絨球病變患者的雙側水平VOR增益減少可能是透過前庭核之間的相互神經元間連線來實現的。

圖3。累及右側小腦和扁桃體前部的急性梗死患者（A）顯示兩個水平管前庭-眼反射的頭脈衝增益減少（B）。

孤立性單側扁桃體梗死

解剖與功能：

在猴子身上，絨球旁結構由三部分組成：腹側和背側的絨球和巖絨球。儘管人類小腦扁桃體的分界不太明顯，但已知人類小腦扁桃體與猿類背側絨球及鄰近的巖絨球相對應。與絨球相比，雖然絨球和副絨球在前庭功能、凝視保持和平滑追蹤方面的相對作用存在爭議，但絨球和副絨球似乎與平滑追蹤更相關。

損傷表現：

在以前的一項研究中，一位42歲的女性因急性單側扁桃體梗死而眩暈，表現為小的自發眼球震顫，朝向病變側，固視抑制陰性，並伴有輕微的雙側凝視誘發和反跳性眼球震顫，伴有視覺固定（圖4）。病灶側平滑追蹤幾乎消失，控制功能受損（圖4），掃視和頭衝動前庭檢查正常。除輕微不穩外，其他檢查結果均正常。雙溫測試正常，0。02-0。32 Hz的正弦水平VOR測試顯示增益略有下降，但相位正常，無左右不對稱，速度臺階完整，保留了後旋性眼球震顫的傾斜抑制。所有半規管的磁感應線圈記錄頭脈衝均正常。患者表現出SVV輕度傾斜，但無頭部傾斜、斜視或異常的眼扭轉。

機制：

該單側小腦扁桃體梗死患者表現為（1）同側平滑追蹤幾乎完全消失，對側追蹤受損；（2）同側右向低振幅眼球震顫，無固定；（3）注視缺陷；（4）VOR正常。單向自發眼球震顫通常表明靜態前庭不對稱。因為來自前庭小腦的浦肯野細胞通常對同側前庭核有抑制作用，這些浦肯野細胞或其流出道的損傷可能會增加同側前庭核的強直性活動，導致小腦損傷一側的自發性眼球震顫。而有絨球病變的患者表現出更強的自發眼球震顫和異常的頭脈衝反應，提示絨球在控制VOR方面比扁桃體更重要。另外，考慮到扁桃體病變患者的水平SP顯著不對稱，小的自發眼球震顫可能與跟蹤不穩有關。扁桃體病變患者的水平追蹤在兩個方向上都是異常的，但在扁桃體病變上更是如此。有絨球病變的病人也表現出追蹤障礙，但僅侷限於病變側。水平凝視誘發和反跳眼震表明神經凝視網路功能障礙， SVV輕微傾斜提示扁桃體在控制耳石訊號中起作用。

圖4。侷限於右側扁桃體（A）的急性梗死導致小的同側右向性眼球震顫，沒有固定（B），凝視誘發的眼球震顫（C），水平（D）和垂直（E）方向的平滑追蹤受損，但更多是在病變側（D）。B-E中的向上偏轉表示眼睛向右、向上和順時針運動。H，右眼水平位置；V、右眼垂直位置；T，右眼扭轉位置。

孤立性小結病變

解剖與功能：

小腦小結位於小腦中線結構下方，與小腦絨球、旁絨球、腹側小舌共同構成前庭小腦。小結接收來自前庭系統的傳入資訊，控制眼球運動並根據重力調整姿勢。

損傷表現：

孤立性小結梗死患者均表現為孤立性眩暈和中至重度失衡。最常見的表現為單側眼球震顫，朝向健側，類似於外周前庭病變。在單側病變中，自發性眼球震顫的方向都是同向的，通常水平搖頭時加重。然而，頭脈衝和雙溫測試均正常。其他發現包括週期性交替眼震，搖頭的眼球震顫，陣發性位置眼球震顫，旋轉後眼震的傾斜抑制受損（圖5）。

機制：

孤立性小結梗死多表現為孤立性眩暈，類似急性外周前庭病變。然而，嚴重失衡和HIT陰性是小結性腦梗死和外周前庭功能障礙的重要臨床鑑別指標。孤立性小結性梗死的表現類似前庭訊號的重力慣性處理受損，以及前庭次級神經元小結抑制和速度儲存機制被破壞。

圖5。 急性梗死主要累及小結（A），在仰臥時頭轉向兩側時引起離地中樞性位置性眼球震顫（B）。

單側病變侷限於小腦下腳（ICP）

解剖與功能：

小腦下腳連線小腦和延髓，包含進出小腦的各種纖維，主要參與本體感受和前庭資訊的整合。因為前庭小腦接收來自前庭核和前庭神經傳入，並透過ICP將傳出纖維投射到前庭核，累及小腦下腳的孤立病灶可導致眩暈或體位置性不平衡。

損傷表現：

對7例單側小腦下腳梗死患者的分析顯示，均為同側自發眼震，同側平滑追蹤受損，對側OTR和SVV傾斜（圖6）。7例患者中有3例跌倒或倒向病變側。然而，所有患者的水平掃視、頭脈衝、溫度試驗和純音測聽均正常。

機制：

單側ICP損傷患者的同側自發性眼球震顫和對側的OTR/SVV傾斜可能是由於同側前庭小腦抑制訊號在同側前庭核覆合體上中斷所致。OTR和身體側傾之間的方向性分離與先前的主張不一致，即身體側傾可能是試圖使身體與內部垂直參考對齊，而這被錯誤地認為是從真正的地球垂直方向傾斜的。因此，在沒有HIT異常或半規管輕癱的情況下，OTR和身體側傾之間的定向分離可能是區分單側小腦下腳病變與影響其他前庭結構的病變的一個標誌。單側ICP病變的同側傾倒可能歸因於從頂核到前庭脊髓束和網狀脊髓束的輸出中斷，這將導致同側伸肌張力降低和同側傾倒。另外，ICP中背側上升脊髓小腦束的損傷可能導致了同側身體的側傾，後者傳遞來自腿部和下軀幹的無意識本體感受資訊。對猴子小腦下腳的實驗切片也產生了向損傷側的傾倒。

圖6。 32歲女性，視神經脊髓炎（A）表現為右側小腦下腳（ICP）炎性病變，無固定（B）和右側平滑追蹤受損（C）。B和C向上偏轉表明眼球向右和向上運動。H，右眼水平位置； V右眼垂直位置； DV，前庭脊髓下降根；IVN：前庭神經下核； MLF：內側縱束； MVN：前庭神經內側核； NPH，舌下核。

討論

表1. 孤立性中樞性前庭病變六種綜合徵的眼動表現比較

我們回顧了六個不同的中樞前孤立綜合症，庭病變侷限於前庭核、NPH、絨球、扁桃體和小節，和 ICP （表1）。雖然中樞頭暈和眩暈通常伴隨其他神經系統症狀和體徵，臨床神經學和神經影像學的最新進展已經達成共識，即侷限於中樞前庭結構的損傷可能導致孤立性眩暈或不平衡，而沒有任何其他神經缺陷。頭暈/眩暈是後迴圈缺血最常見的症狀之一，而且，在椎基底動脈缺血而引起的眩暈中，62%的患者至少有過一次孤立的眩暈發作，19%的患者最初症狀是眩暈。

然而，孤立性中樞前庭綜合徵的診斷仍然是一個挑戰，因為外周和中樞前庭疾病的臨床和實驗室檢查重疊。比如前庭神經核和絨球病變，HIT陽性不能保證是前庭周圍病變。此外，神經影像學的陰性結果（包括DWI）不能說明沒有中樞前庭結構的微小病變。據報道，12-18%因中風而患上急性前庭綜合徵的患者在急性期磁共振成像呈假陰性。因此，對於急性孤立性眩暈患者，詳細的床旁查體對評估孤立性前庭綜合徵的定性非常重要。

1、本文綜述了六種可導致孤立中樞前庭綜合徵：

前庭神經核、舌下神經前置核、小腦絨球、小腦扁桃體和小腦小結及小腦下腳

。

2、甩頭試驗陽性，及DWI陰性，不能完全排除前庭中樞病變

。

3、不同病變部位可出現不同眼動體徵

，臨床注意甄別。

文獻來源：Sung-Hee Kim， Seong-Ho Park， Hyo-Jung Kim， Ji-Soo Kim； Isolated central vestibular syndrome。 Annals of the New York Academy of Sciences 2015 Apr；1343：80-9。