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骨髓增生異常綜合徵:mds離白血病不遠?白血病治療需要什麼?

骨髓增生異常綜合徵(MDS)離白血病“不遠”?

骨髓增生異常綜合徵(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一類惡性造血克隆逐漸擴增,導致正常造血衰竭的髓系腫瘤性疾病,其特徵有血細胞病態造血,且約

30%

的MDS患者會進展為急性髓系白血病(AML,成人最常見的白血病),因此MDS有時被稱為白血病前期。

骨髓增生異常綜合徵:mds離白血病不遠?白血病治療需要什麼?

在這30%會進展為AML的MDS患者中,部分患者2年就進入白血病階段,而有些患者10~15年甚至更久才發展為白血病。另外,也有患者會長期處於MDS的狀態,而MDS患者治癒只能依賴異基因造血幹細胞移植(ASCT)。

老年人千萬不能忽視的血液病——MDS

任何年齡男、女均可發病,約80%的病人大於60歲。新近統計MDS年發病率為4/10萬,在80歲以上人群達50/10萬。

幾乎所有的 MDS 病人都有貧血症狀,如乏力、疲倦。約 60% 的 MDS 病人有中性粒細胞減少,由於同時存在中性粒細胞功能低下,MDS 病人容易發生感染,約有 20% 的 MDS 病人死於感染 。

多數MDS患者需要長期反覆輸血,統計發現超過 90% MDS 患者患病期間需要輸血,其中 30%—45%患者會有輸血依賴,患者長期輸血會導致鐵過載的出現,若不進行適當的治療,將導致嚴重的器官功能異常或死亡。

儘管MDS治療已取得了一些進展,如利用來那度胺抑制血管生成和免疫調節,應用地西他濱、阿扎胞苷進行去甲基化治療以改善基因表達,還有化療等,但這些藥物仍未消滅MDS惡性克隆作用。

高危患者的生存期甚至比急性白血病還要短,只有5-10個月。ASCT是目前唯一可能治癒MDS的療法,但存在較大風險,即感染、 移植物抗宿主病和復發相關死亡,此外,大多數年齡超過70 歲的患者並不適合移植。

繼發性MDS較原發性MDS治療更困難發展及結果更差

目前,原發性MDS的確切病因尚不明確。MDS本身無遺傳性,但存在某些遺傳綜合徵的患者似乎更易患MDS,根據美國癌症協會指出包括以下幾種:範可尼貧血,Shwachman-Diamond綜合徵,鐮狀細胞性貧血,家族性血小板病 ,重型先天性中性粒細胞減少症。

繼發性MDS就是指在另一種疾病的基礎上,發生了骨髓增生異常,如原有疾病進行放化療後導致骨髓增生異常;腫瘤相關性MDS,如淋巴瘤、胃癌、肺癌等患者,出現骨髓的異常變化;還有就是接觸輻射和某些化學物質會增加MDS發病風險。

原發性MDS通常伴有一個或者兩個染色體異常,而繼發性MDS可能會伴有超過五個染色體的異常,因此一般繼發性MDS治療更困難,發展及結果更差。

重疾險新規下,MDS屬於惡性腫瘤

2007年舊版的重疾險規定受限於當時的醫學技術,存在不少的漏洞和模糊不清之處,而2020年11月5日新推出的

《重大疾病保險的疾病定義使用規範(2020年修訂版)》

中將一些模稜兩可的定義做了限制。

與老版本相比,惡性腫瘤的定義除了ICD-10,還引入了一個新的衡量標準《國際疾病分類腫瘤學專輯》第三版(ICD-O-3),即今後的惡性腫瘤衡量標準既要符合ICD惡性腫瘤範疇,又要屬於ICD-O-3的腫瘤形態學編碼是3,6,9的範圍,並且當ICD-10與ICD-O-3不一致時,以ICD-O-3為準。

因此,雖然之前骨髓增生異常綜合徵(D46)在ICD-10中歸於動態未定或動態未知的腫瘤(D37-D48),但在更新後的ICD-O-3中,MDS的形態學編碼從/1(不確定是良性還是惡性)更改為/3(惡性),因此在重疾險新規下,此疾病歸類到了惡性腫瘤-重度。

骨髓增生異常綜合徵:mds離白血病不遠?白血病治療需要什麼?

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