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病歷資料
男,76歲,因訴餐後腹部不適、體重減輕2月而前往我院就診。
患者無吸菸史、飲酒史,無肥胖(BMI:27kg/m2)。
體格檢查發現,患者右上象限腹部存在一明顯腫塊,無壓痛。
實驗室檢查顯示以下結果:
C反應蛋白,41。2 mg / L;
血清鹼性磷酸酶,196 IU / L(參考範圍:40 - 129 IU / L);
血清γ-谷氨醯轉移酶,152 U / L(參考範圍:8-69 IU / L);
碳水化合物抗原19-9,27。7 U / mL。
其他包括天冬氨酸轉氨酶、丙氨酸轉氨酶和膽紅素等在內的生化指標均正常。
腹部計算機斷層掃描顯示
膽囊(GB)壁節段性增厚,而非瀰漫性增厚,肝臟廣泛受累
(圖A)。
掃描還顯示有
多個壁內呈低衰減的結節,黏膜線呈不連續增強。
後續磁共振影象發現
GB壁呈不對稱性惡性腫瘤樣增厚,GB內可見結石,毗鄰的肝臟處可見一腫塊。該腫塊浸潤肝V段和右肝內導管,右肝內導管擴張
(圖B)。
為了進行診斷和治療,在腹腔鏡輔助下,患者接受了膽囊切除術。
診斷為何?
答案揭曉
與GB癌相似的黃色肉芽腫性膽囊炎
(Xanthogranulomatous Cholecystitis)。
計算機斷層掃描顯示節段性的、不對稱的惡性腫瘤狀GB壁增厚,伴隨廣泛肝臟受累,以及黏膜線不連續增強的壁內低衰減結節 。
臨床特徵和放射學結果表明,比起普通膽囊炎或黃色肉芽腫性膽囊炎,GB癌更有可能。
但透過對取出的膽囊組織的分析(快速冰凍病理證實),惡性腫瘤的可能性被排除。
據粗略檢查,GB變厚,漿膜層覆有密集的纖維粘連(圖C),黏膜表面可能存在潰瘍,橫切面顯示黃色肉芽腫病灶 。
這些淡黃色的病灶可能延伸到鄰近的結構,例如肝臟和大網膜。
顯微鏡下可見,黃色肉芽腫性病灶由大量富含脂質的巨噬細胞、成纖維細胞和炎性細胞組成(圖D,E)。
總結與討論
黃色肉芽腫性膽囊炎的發病機制尚不清楚,或因膽囊急性炎症和梗阻等綜合因素引起:炎症造成膽囊壁形成微小膿腫病灶,膽汁沿著破裂的Rokitansky—Aschof竇或黏膜潰瘍病灶不斷滲入至膽囊壁,巨噬細胞聚集,吞噬膽汁中的膽固醇和磷脂,形成富含脂質的泡沫樣組織細胞。
隨著病程發展,病灶擴大,纖維組織大量增生,形成炎性肉芽腫塊,使膽囊壁不斷增厚,並與肝臟或臨近器官粘連、浸潤。
黃色肉芽腫性膽囊炎的典型放射學特徵
可能包括:
併發膽囊結石;
瀰漫性(80% - 90%)或局灶性(10% - 20%)GB壁增厚;
壁內低衰減結節;
連續性黏膜線增強。
但值得注意的是,
壁內低衰減結節也可見於產生黏蛋白的GB癌。
在該份病例中,一些檢查結果“提示”著惡性腫瘤,比如,不對稱的腫塊形成性病變,廣泛的肝浸潤和和區域性肝內膽管擴張。
無論是臨床表現還是放射學檢查結果都難以為鑑別診斷提供幫助
,在一些情況下,
黃色肉芽腫性膽囊炎和GB癌可能同時存在,進一步導致診斷混亂
。
據Kwon等統計2000餘例膽囊切除患者病理後發現,黃色肉芽腫性膽囊炎合併膽囊癌的比例約為10%,而膽囊癌合併黃色肉芽腫的比例約為6。7%。
雖然目前還沒有確切的流行病學證據表明黃色肉芽腫性膽囊炎是膽囊癌的“癌前病變”。
但既往研究表明,膽囊結石和長期炎症刺激是導致膽囊癌變的重要因素,而黃色肉芽腫性膽囊炎同樣是膽囊的慢性炎症。
基於炎症和癌症轉化的關,可將黃色肉芽腫性膽囊炎視為膽囊癌的重要危險因素。
綜上所述,在臨床工作中應重視黃色肉芽腫性膽囊炎的診斷和治療,避免將漏診或誤診。
參考文獻:
[1]Se Woo Park,Won Tae Cho,and Eun Shin。An Unusual Cause of Abnormal Weight Loss。https://doi。org/10。1053/j。gastro。2019。09。043。