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這個病你在臨床見過嗎？
在新生兒期出現胸腔積液，導致呼吸困難的患兒，要儘早行胸腔穿刺或胸腔閉式引流術引流胸水，並進行呼吸支援治療，之後積極尋找引起胸腔積液的病因。
病例概況
患兒，男，10分鐘，因“氣促10分鐘”入院。
現病史：
患兒其母孕3產3，胎齡39周+2天，因“疤痕子宮、胎兒胸腔積液”行剖宮產出生，出生體重4。18kg，羊水清，臍帶無異常，胎盤、胎膜娩出完整。生後患兒出現氣促、發紺，呼吸困難進行性加重，立即予保暖、清理呼吸道、氣管插管正壓通氣等處理，Apgar評分1分鐘8分，5分鐘8分，10分鐘9分，之後轉入NICU進一步治療。患兒自出生以來，無發熱，無抽搐，無嘔吐，大小便未排。
家族史：
患兒其母在外院定期產檢，孕38
+1
周彩超提示胎兒右側胸腔積液，其餘產檢未見異常。
查體：
反應差。全身面板未見皮疹及出血點。前囟平軟。雙側瞳孔等圓等大，直徑約2。5mm，對光反射靈敏。口唇無發紺。胸廓飽滿，右側胸部透光試驗陽性，右側肺部叩診濁音，左側肺部叩診清音，右肺呼吸音減低，左肺呼吸音清，雙肺未聞及細溼囉音。心腹查體未見異常。四肢肌張力低，原始反射未引出。四肢肢端稍涼，毛細血管充盈時間約3秒。
入院後完善相關檢查：
胸片（見圖1）：雙肺野透亮度下降，以右肺野明顯，右肺野呈大片狀緻密改變。左肺紋理增多、模糊，左肺野可見多發小斑點狀模糊影。縱膈顯示不清，縱膈向左側移位。心影右緣不清，左心緣尚清。右膈面及右肋膈角顯示不清，左膈面光整，左肋膈角尚清。
診斷提示：右側胸腔積液。
圖1 胸腔積液引流前
超聲檢查：
右側胸腔見積液回聲，左側胸腔未見明顯積液回聲，考慮右側胸腔積液。
入院診斷：右側胸腔積液原因待查：先天性乳糜胸？
進一步探尋胸腔積液原因
診療經過：入院後予保暖、心電監護、常頻呼吸機輔助通氣、右側胸腔閉式引流術、防治感染、禁食、靜脈營養保證熱卡供應及對症支援治療。並將引流出來的胸水（見圖2）及時送檢。
圖2 引流的胸腔積液
▎
臨床思維：
因產前檢查發現胎兒右側胸腔積液，生後出現氣促、發紺，呼吸困難進行性加重，結合胸片及超聲結果，考慮右側胸腔積液引起呼吸困難，遂予氣管插管接常頻呼吸機輔助通氣，並行右側胸腔閉式引流術。那究竟是什麼原因導致患兒早期出現胸腔積液呢？結合胸水檢查結果：
胸水檢查結果提示淋巴細胞比例明顯升高（≥80%），培養未見細菌生長，考慮可能是由於先天性乳糜胸引起胸腔積液，遂生後第2天予患兒普通配方奶診斷性餵養，之後再次送胸水檢查提示甘油三酯5。54mmol/L，甘油三酯水平升高，乳糜試驗陽性。
至此，結合以上的檢查結果和臨床分析，先天性乳糜胸診斷明確。之後改MCT（中鏈甘油三酯）配方奶餵養，生後第6天引流管未引流出胸水，複查胸片提示右側胸腔積液吸收（見圖3），複查超聲提示右側胸腔未見明顯積液，遂予拔除胸腔引流管，並順利撤離呼吸機，之後定期複查未再發現胸腔積液。
圖3 胸腔積液引流後
先天性乳糜胸新生兒胸腔積液最常見病因
新生兒乳糜胸（chylothorax）是由各種原因（如胸導管受壓或阻塞等導致壓力增加而破裂）引起的流經胸導管迴流的淋巴乳糜液從胸導管或其他淋巴管漏至胸膜腔，可伴有乳糜腹、乳糜心包。按照病因分類可以分為先天性乳糜胸、創傷性乳糜胸、手術後乳糜胸、栓塞性乳糜胸和自發性乳糜胸。
而先天性乳糜胸（congenital chylothorax）是新生兒胸腔積液最常見病因，以足月兒多見，主要由於淋巴系統發育異常引起。先天性乳糜胸好發於右側胸腔，可能與胸導管的解剖位置有關。部分病例伴發其他先天性疾病，如先天性心臟病、21-三體綜合徵、先天性甲狀腺功能減退症、Noonan綜合徵等。
01
病因
新生兒乳糜胸按病因主要分為以下5類：
①先天性乳糜胸：與淋巴管的發育異常有關。
②創傷性乳糜胸：主要由於產傷、復甦操作或某些醫源性因素如中心靜脈置管等造成中心靜脈壓過高，導致胸導管擴張、破裂所致。
③手術後乳糜胸：如先天性心臟病、食道閉鎖等手術。
④栓塞性乳糜胸：中心靜脈腸外營養易導致導管栓塞或靜脈血栓形成。
⑤自發性乳糜胸：指原因不明的乳糜胸。
02
臨床表現
1、症狀：呼吸窘迫，呼吸困難進行性加重，可出現氣促、發紺等症狀。出生時可出現不同程度的水腫，考慮可能與大量胸腔積液壓迫心臟和腔靜脈使靜脈迴流受阻，或乳糜胸中大量蛋白漏出導致低蛋白血癥和水腫有關。
2、體徵：患側胸廓飽滿，呼吸急促，三凹徵陽性，患側肺部聽診呼吸音減低，患側肺部叩診濁音。
02
輔助檢查
1、產前檢查
①超聲檢查：是產前診斷胎兒胸腔積液的主要方法。胎兒胸腔積液的超聲表現為單側或雙側胸腔內的無回聲暗區，肺常被壓縮變小，縱膈出現移位。
②核磁共振成像（MRI）檢查：除可以顯示胸腔積液情況外，還可以瞭解胎兒肺受壓情況、縱膈內有無腫瘤，有助於對胎兒肺發育的瞭解和疾病的診斷。
③胎兒胸腔穿刺術：胎兒期先天性乳糜胸的胸腔積液呈清亮或略帶淡黃色，出生進食奶類後因帶有乳糜微粒而成為乳白色雲霧狀。乳糜液的生化特徵為：無菌、無氣味，比重1。012~1。025，所含蛋白質和電解質與血漿相似，甘油三酯水平高，膽固醇水平較低，淋巴細胞≥80%，其中高比例的淋巴細胞在確定診斷上具有重要意義。
2、產後檢查
①胸片：表現與積液量有關，少量遊離性胸腔積液僅見肋膈角變鈍，積液量增多時顯示有向外側、向上的弧形上緣的積液影。大量胸腔積液時患側胸部緻密影，氣管和縱膈推向健側。
②超聲檢查：探測胸腔積液的靈敏度高，定位準確。可用於估計胸腔積液的深度和積液量，協助胸腔穿刺定位。
③胸水檢查：白細胞計數＞1000×10
6
/L，淋巴細胞比例≥80%，甘油三酯＞1。1mmol/L。
04
診斷依據
參照Al-Tawil
［5］
提出的先天性乳糜胸診斷標準：
1、症狀開始時年齡小於28天；
2、入院時年齡小於2個月；
3、存在胸腔積液；
4、胸水特點：培養無細菌生長，淋巴細胞≥80%，或甘油三酯＞1。24mmol/L或外觀呈牛奶樣，乳糜試驗陽性。
05
治療
1、飲食控制：採用富含MCT（中鏈甘油三酯）的配方奶餵養。因為飲食中的長鏈甘油三酯（LCT）是脂肪主要成分，在小腸吸收後，直接進入淋巴系統。而中鏈甘油三酯不需經胸導管的運輸，從腸道吸收後直接進入門靜脈迴圈，繞過淋巴通道減少胸導管內的淋巴迴流，促進漏口癒合起到治療作用。嚴重乳糜胸患兒給予禁食、全腸道外營養治療，根據病情緩解情況逐步過渡到腸內營養。
2、藥物治療：奧曲肽可作為二線用藥，其為人工合成的長效生長抑素類似物，一方面可使內臟迴圈的血管收縮減少腸道的血流，從而使淋巴液的生成及流動減少，另一方面直接作用於淋巴管腔的生長抑素受體，減少淋巴液流動。對於先天性乳糜胸，奧曲肽劑量為0。5~10μg/（kg·h）持續靜滴。
3、胸腔閉式引流：當胸腔積液量較大，需要進行胸腔閉式引流，以緩解胸腔積液造成的呼吸困難。通常以引流量10ml/kg·d作為參考，若經過胸腔閉式引流等綜合治療4周，引流量仍＞10ml/kg·d則提示治療失敗，如＜10ml/kg·d則考慮治療好轉。
4、營養支援：長期胸腔積液引流的患兒會出現嚴重的營養不良和免疫功能下降或繼發性免疫缺陷，因此營養支援對於乳糜胸患兒非常重要，可予靜脈營養以補充多種氨基酸、維生素、電解質、丙種球蛋白、白蛋白等。
5、呼吸支援：對於有嚴重呼吸困難的患兒，給予呼吸機輔助通氣。
6、外科治療：對於飲食控制、藥物治療、胸腔閉式引流、營養支援等保守治療2~4周無效者，提示為難治性乳糜胸，此時需進行外科治療，包括胸導管結紮術、化學胸膜固定術等。
小結
產前超聲檢查提示胎兒胸腔積液者要高度警惕新生兒先天性乳糜胸，生後儘早給予胸腔積液引流、呼吸支援、營養支援等治療。多數先天性乳糜胸經保守治療痊癒，早期發現、早期診斷、早期治療非常重要。
參考文獻：
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本文來源：醫學界兒科頻道
本文作者：敬業的兒科醫生