慢性粒細胞白血病的可分為“三變期”為慢性期、加速期、急變期。明確慢粒的分期對於病情的瞭解、生存期預測、治療方案選擇有著極其重要的作用。
一、慢性期間
慢粒慢性期主要的症狀會多涉及到低熱,乏力,多汗,體重減輕和脾大等,有的病友可能在早期發病可以沒有任何症狀,主要是血象中白細胞計數呈現增多而懷疑的疾病(主要為中性中幼,晚幼和桿狀粒細胞);
此階段的骨髓象分析原始細胞往往大於10%,嗜酸和嗜鹼粒細胞增多,可有少量幼紅細胞;總體的骨髓象呈現的是骨髓增生活躍,以粒係為主,中晚幼粒細胞和桿狀核粒細胞增多(原始細胞CFU-GM培養集落和集簇較正常明顯增加。
二、加速期間
慢粒加速期
主要的症狀會多涉及到不明原因的發熱,貧血和出血加重,可伴骨骼疼痛、脾進行性腫大等情況。在血象主要是血小板減少或增加比較突出(非藥物引起)進一步觀察會發現
嗜鹼粒細胞在外周血中>20%。
此階段的骨髓象
原始細胞在血或骨髓中佔比就會比慢性階段要高,一般是在10%~20%、骨髓中有明顯的膠原纖維增生、出現Ph以外的染色體畸變;
此期一線治療慢粒白血病的化療藥物治療無效;CFU-GM培養集簇增多,集簇和集落的比值增高。
三、急變期間
慢粒急變期
的臨床症狀會進一步惡化,可呈現乏力、頭暈、出血、骨痛等;並且血象往往會呈現多系異常(
外周血中原始細胞+早幼粒細胞>30%
);透過進一步的骨穿分析會發現原始細胞或原淋巴細胞+幼淋巴細胞,或原單+幼單在血或骨髓中是大於20%的,骨髓中原始細胞+早幼粒細胞會大於50%;
慢性粒細胞白血病發展為急性階段會有髓外原始細胞浸潤的臨床表現和病理證據。這個時候已經不是慢性階段,而是步入急性白血病的評
估範圍。
綜上,
慢粒加速期透過及時的治療可以回到慢性階段,部分進展較快會直接進入急變期,對於這個階段的慢粒急變一般比較難以逆轉
,則治療難度會比原發急性白血病更大,則需要按照急性白血病治療指南走,選擇高強度化療療程進行或是異基因造血幹細胞移植的打算。——轉載自公眾號:MPD病友會