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炎症性腸病的腸外表現之——面板病變 | 高分綜述

炎症性腸病（inflammatory bowel diseases，IBD）是一種全身性疾病，包括潰瘍性結腸炎（ulcerative colitis，UC）和克羅恩病（Crohn’s disease，CD）。IBD不僅可出現腸道/胃腸道表現，許多患者還會出現腸外表現（extraintestinal manifestations，EIMs）。EIMs最常累及肌肉骨骼系統、面板、肝膽道和眼睛。

近日，Gastroenterology（影響因子 17。373）釋出了一篇綜述，對IBD的EIMs進行了概述。本文主要涉及IBD的眼部、肝膽和血管病變。

一、眼部病變

表層鞏膜炎、鞏膜炎和前葡萄膜炎是IBD中最常見的眼部表現。較少見的眼部病變有視網膜血管炎、視神經乳頭炎、角膜浸潤、肌炎、穿孔性鞏膜軟化症和視神經炎。

1. 表層鞏膜炎和鞏膜炎

表層鞏膜炎是鞏膜外層（覆蓋鞏膜的組織）的炎症，是最常見的眼部表現，常與IBD的活動性和突發相關，可透過治療基礎疾病得到改善。鞏膜炎比表層鞏膜炎更少見，發生率不到1%。鞏膜炎最終可能進展為永久性視力喪失，因此不應漏診。

充分治療腸道炎症是關鍵。區域性用非甾體類抗炎藥（nonsteroidal anti-inflammatory drugs，NSAIDs）似乎無效，而區域性用皮質類固醇可迅速改善病情，但可能存在副作用，如眼內壓升高和白內障形成，尤其是長期使用時。鞏膜炎需要更積極的治療。由於IBD患者相對禁忌使用NSAIDs，因此首選COX2抑制劑。早期可能需要加用皮質類固醇（1-1。5 mg/kg/d，逐漸減量）。對類固醇反應不佳的重度鞏膜炎患者需要進行免疫抑制治療。目前已證實標準劑量5 mg/kg·bw的英夫利西單抗對患者有效。

2. 葡萄膜炎

葡萄膜炎是葡萄膜的炎症，對於IBD患者而言，主要表現為前葡萄膜炎。與表層鞏膜炎和鞏膜炎相比，葡萄膜炎與腸道炎症的相關性較低。有研究發現葡萄膜炎與CD的活動性相關，但與UC的活動性無關。

IBD患者出現葡萄膜炎最初使用皮質類固醇滴眼液治療。如果不成功，可全身性使用類固醇、免疫抑制劑或抗TNF藥物治療。

二、肝膽病變

1. 原發性硬化性膽管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）

PSC是IBD患者最常見的肝膽病變。在60-80%的PSC患者中可診斷出基礎IBD。組織學上PSC的特徵是肝內和肝外膽管樹中淋巴細胞浸潤，隨後發生炎症過程，引發纖維化，最終可導致小膽管或大膽管狹窄。從長遠來看，可能導致肝硬化、終末期肝病和膽管癌。而且IBD伴PSC與結直腸癌風險增加10倍相關。

ECRP和擴張可使存在顯性膽管狹窄的PSC患者獲益。無顯性狹窄的小膽管PSC無獲益，但結局更好，中位生存期更長。除內鏡擴張膽管狹窄外，IBD伴PSC患者的治療選擇有限。儘管PSC患者經常使用熊去氧膽酸，但薈萃分析未顯示對生存期或其他硬終點（如肝硬化或惡性腫瘤）有顯著獲益。

2. 肝炎

除PSC外，肝臟病變還包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、IgG4相關膽管炎和肉芽腫性肝炎。還有多種IBD治療可能對肝臟產生影響並引起肝炎（如硫嘌呤類藥物、甲氨蝶呤、抗TNF抗體和JAK抑制劑）。此外，免疫抑制可能導致乙型肝炎再啟用或引起由其他病毒（如CMV、EBV等）介導的肝炎。

三、血管病變

有研究顯示，與對照組相比，IBD成人患者的主動脈僵硬度增加。此外，IBD患者發生急性心肌梗死和心力衰竭以及腦血管損傷的風險增加。

IBD患者發生靜脈血栓栓塞事件（venous thromboembolic events，VTE）的風險增加，包括深靜脈血栓形成（deep vein thrombosis，DVT）、內臟VTE和肺栓塞。一般情況下，VTE風險增加約3倍。VTE併發症的風險隨炎症的嚴重程度而增加，並且在伴有急性重度結腸炎的IBD住院患者中最高。

參考文獻：Rogler G， Singh A， Kavanaugh A， et al。 Extraintestinal Manifestations of Inflammatory Bowel Disease： Current Concepts， Treatment， and Implications for Disease Management［J］。 Gastroenterology。 2021 Aug 3：S0016-5085（21）03337-0。