患者劉某某，女性，44歲。因“右顳部區域性凹陷伴頭暈2個月”於2019-02-12入院。無明顯誘因發現右側顳部頭皮凹陷，伴頭暈不適，低頭時症明顯，休息可緩解，當地頭顱CT示右側顱中窩佔位病變，入院後完善相關檢查，於2019-02-18全麻下為患者行“右側中後顱窩佔位病變切除術”，術程順利，病理報告示：（右側中後顱窩）膽脂瘤。

許加軍教授有話說

下面許加軍教授

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膽脂瘤的一些醫學知識

膽脂瘤

膽脂瘤亦稱表皮樣囊腫，珍珠瘤等。目前認為系源於異位胚胎殘餘的外胚層組織的先天性乏血管的良性腫瘤。好發於腦部和耳部。

一般認為顱內膽脂瘤的發病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%。可為多發，大小由幾毫米至數釐米不等。任何年齡均可發病，高峰年齡均在40歲。男性略多於女性，約為1.25:1。

多在成年後才出現症狀，以20-50歲發病最多見，佔70%以上。可伴有皮瘻、脊柱裂、脊髓空洞症、顱底凹陷症等。

發病原因

總體來看，膽脂瘤分為先天性和後天性兩種。前者被認為起源於胚源性殘留上皮，常見於巖尖、乳突和中耳。後天性膽脂瘤則分為兩種：繼發於慢性化膿性中耳炎稱後天繼發性膽脂瘤，繼發於中耳滲液者稱為後天原發性膽脂瘤。而顱內膽脂瘤目前認為系胚胎期（妊娠3-5周）神經管閉合時混入了外胚層成分所導致。外傷也被認為是膽脂瘤起源的原因之一。

臨床表現

臨床上，顱內膽脂瘤患者根據腫瘤生長位置不同，可出現多種症狀。

1

小腦橋腦角膽脂瘤：

常以三叉神經痛起病（70％），往往有患側耳鳴、耳聾、晚期出現小腦橋腦角綜合症，表現為面部感覺減退，面肌力弱，聽力下降，共濟失調等。

2

鞍區膽脂瘤：

常以視力減退，視野缺損為早期的主要臨床表現，少數患者可有內分泌障礙，表現為性功能減退，多飲、多尿等垂體功能不足及下丘腦損害症。

3

腦實質內膽脂瘤：

大腦半球腫瘤常有癲癇發作，精神症狀，以及輕偏癱，小腦腫瘤多出現眼震、共濟失調等。

4

腦室膽脂瘤

：

阻塞腦脊液迴圈引起顱內壓增高症狀。

5

顱骨膽脂瘤

：

常偶然發現顱骨表現隆起多年，觸之橡膠感，無壓痛，可移動或固定不同位置的膽脂瘤患者症狀表現差異較大，常導致患者出現症狀時與其他疾病混淆，出現誤診誤治的現象。

鑑別診斷

表皮樣囊腫位於小腦橋腦角時應與聽神經瘤、腦膜瘤相鑑別，後二者多見於青年人，聽神經瘤常以耳鳴、聽力下降起病，而腦膜瘤的聽力障礙則較聽神經瘤為輕，小腦橋腦綜合徵及顱內壓增高症狀較本病為重，腦脊液蛋白一般多增高。

位於中顱窩者需要與三叉神經鞘瘤及腦膜瘤相鑑別，三叉神經鞘瘤顱底像一般均見卵圓孔擴大，腦膜瘤則常見顱底骨質破壞或增生，位於鞍區者可根據臨床特點及影像學檢查所見與相應部位的其他腫瘤相鑑別。

治療

膽脂瘤多采取手術切除。顱後窩表皮樣囊腫，尤其是顱後窩底、第四腦室者，可取中線枕下入路；中腦者可經幕下小腦上入路；鞍區者可取翼點入路；中線旁跨越顱中窩和腦橋小腦角的啞鈴形者，可取一側乳突後入路。

表皮樣囊腫術後併發症的預防和處理是降低本病死亡率和致殘率的關鍵：

常見術後併發症包括

：

⑴無菌性腦膜炎和腦室炎：最常見，系瘤內容物進入蛛網膜下腔或腦室內刺激腦組織引起，發生率為10-40%，多數病人在術後1-2周內發生。早期手術和顯微手術行腫瘤全切是預防本併發症的根本措施，一旦發生可採用大劑量激素及抗生素，可腰穿放液或腰穿置管行腦脊液持續引流。多數經上述治療後1-4周內恢復正常。

⑵腦積水：主要因反覆腦膜炎或腦室炎所致，可採取對症治療，炎症控制後可考慮行分流術。

⑶慢性肉芽腫性蛛網膜炎：由於囊內容物反覆排入蛛網膜下腔，刺激蛛網膜形成慢性肉芽腫，可給予大劑量激素及對症治療。

⑷繼發性神經功能障礙：囊內容物外溢，引起腦神經周圍纖維化，經壓迫導致神經功能障礙。

⑸惡性變：較為少見，成為鱗狀上皮癌，多次手術反覆復發可發生癌變，尤其是腦橋小腦角表皮樣囊腫。當手術切除表皮樣囊腫後，沒有達到預期的目的或者病情迅速惡化者，應考慮惡性變。其可隨腦脊液廣泛播種性轉移。

許加軍教授

作為山東省神經腫瘤專業的骨幹專家，每年完成神經腫瘤手術數百例，歡迎患者及家屬前來諮詢和就診，為您解除病痛和提供正規的治療！！