翻譯：倒影無痕

面對雙眼垂直複視的患者該如何診斷和鑑別診斷？滑車神經麻痺與眼偏斜如何鑑別？近期Neurology雜誌臨床推理系列報道了一例急發垂直複視的男性患者，一起看看其臨床推理過程吧。

病例簡介

患者為45歲男性，既往高血壓病史，因“複視數週”就診。患者述雙眼視物有重影，單眼則重影消失；此外，患者述舌頭左側間歇性麻木。否認症狀有任何晝夜變化和任何相關的肢體無力；否認吞嚥困難和構音障礙；否認甲狀腺疾病史。

查體示右視時左眼內收麻痺，右眼外展可見分離性眼球震顫。原位凝視時，左眼相對右眼稍高；向左凝視時，垂直錯位不太明顯；由於左眼內收障礙，無法進行向右凝視評估。頭部向左傾斜時左眼上斜加重，頭部向右傾斜時改善。仰臥與直立時眼球垂直錯位無明顯變化。輻輳反射未見明顯異常。無眼瞼回縮、上瞼下垂、眼球突出和眶周腫脹。其餘神經系統檢查未見明顯異常。

問題思考：

1. 垂直複視的鑑別診斷有哪些？

2. 共軛向右凝視時左眼內收麻痺定位於何處？

3. 什麼是Parks-Bielschowksy試驗？

需要進行哪些鑑別診斷？

該患者急性發作雙眼垂直複視。雙眼複視是視軸未對準的結果，通常因眼外肌運動障礙所致，可能是累及眼外肌或神經肌肉接頭（NMJ）或該通路任何部位顱神經的各種病變結果。此外，腦幹病變引起的偏斜也可導致雙眼垂直複視。單眼複視通常是由眼科病變所致，如屈光不正、散光和角膜疾病；也可能由視網膜病變引起。

向右凝視時，左眼內收不完全，右眼外展顯示分離性眼球震顫，提示左側內側縱束（MLF）受累導致左側核間性眼肌麻痺（INO） 。MLF病變不會影響輻輳反射，除非病變累及中腦的輻輳反射通路。

對於垂直複視，可能受累及的肌肉包括下斜眼的上直肌（SR）或下斜肌（IO）或者上斜眼的下直肌（IR）或上斜肌（SO）。Parks-Bielschowsky三步試驗有助於定位受累肌肉（圖1A-C）。

第1步：哪隻眼睛在原位上斜？該患者是左眼。

第2步：某一特定的水平注視是否加重錯位？該患者向左注視時左眼上斜不明顯，表明左側IR正常。因此，功能障礙可能與左側SO或右側SR相關。由於左側INO，無法評估向右凝視的左眼上斜程度。

第3步：頭部傾斜會加重錯位嗎？該患者頭部向左傾斜時錯位更明顯，定位於左側SO。

眼睛垂直錯位的另一個原因是眼偏斜。通常，Parks-Bielschowksy試驗的結果可以區分眼偏斜和滑車神經麻痺。然而，該患者由於左側INO，試驗部分受限。

圖1 Parks-Bielschowsky試驗和直立-仰臥試驗。

A。 原位左眼上斜；B。 向右凝視時左眼內收障礙，向左凝視時左眼上斜改善；C。 頭部向右傾斜左眼上斜改善，頭部向左傾斜左眼上斜加重；D。 使用雙Maddox杆進行直立仰臥測試時，垂直和扭轉複視無變化。

問題思考：

1. 如何鑑別滑車神經麻痺與眼偏斜？

如何鑑別滑車神經麻痺與眼偏斜？

直立-仰臥試驗是鑑別眼偏斜和滑車神經麻痺的可靠試驗。

對於眼偏斜，從直立到仰臥位時垂直和扭轉偏斜減少50%以上提示直立-仰臥試驗陽性。扭轉偏斜可以使用雙Maddox杆試驗進行量化，垂直偏斜可以透過交替覆蓋測試和稜鏡檢查進行量化。從直立到仰臥的位置變化會導致橢圓囊相對於重力的方向發生變化，導致雙側橢圓囊投射活動的整體減少。該患者直立和仰臥位之間的垂直錯位程度無明顯差異（圖1D）。患者能夠可靠地描述兩個位置的主觀複視程度。

問題思考：

1. 上述試驗結果如何定位？

2. 鑑別診斷有哪些？

如何定位？

單個病灶累及MLF和滑車神經核或交叉前的纖維會表現為INO和對側SO麻痺。但該患者，可能有兩個病灶，一個累及左側MLF，導致左側INO；第二個病灶累及起源於右側滑車核並交叉至左側中腦背側的滑車神經纖維，導致左側SO麻痺（圖2A）。累及MLF和滑車神經纖維的多個病灶表明多灶性中樞神經系統病變，如多發性硬化症或腦幹多發性梗塞。累及NMJ的疾病（如重症肌無力）和影響眼外肌的疾病（如甲狀腺眼病）需重點鑑別。患者的頭顱MRI顯示左側中腦背側有一個病灶，幕上白質和幕下白質多個病灶（圖2B）。左側中腦背側病灶有增強，從而證實了多發性硬化症的診斷。經皮質類固醇治療，患者的症狀得到改善，最後轉用ocrelizumab治療，無復發。

圖2 神經解剖定位和頭顱MRI。

A。 下丘水平的中腦圖示，兩個紅叉顯示左側MLF和來自右側滑車核交叉後的左側滑車神經纖維，支配左側SO肌肉；B。（a）中腦尾部水平的MRI FlAIR顯示左側中腦背側高訊號病變（藍色圓圈）；（b）側腦室水平的MRI FLAIR顯示雙側半球多個白質高訊號病變（藍色箭頭）；（c）小腦水平的MRI FLAIR顯示左側小腦半球（藍色圓圈）的高訊號病變。（d）MRI T1增強顯示增強。

討論

對於INO患者，垂直錯位的更常見原因是眼偏斜，這是由中央耳石通路中斷所致。來自橢圓囊的前庭訊號（如在頭部傾斜期間）主要投射到後背內側前庭核和腹外側前庭上核。反過來，這些細胞核投射到控制垂直和扭轉眼球運動的眼運動神經元。該投射纖維透過MLF在腦幹中交叉並上升，是滾動平面中前庭眼反射的通路。該投射纖維的一部分還到達Cajal間質核，在協調滾動平面中眼睛和頭部運動方面起著重要作用。在橋腦-中腦交界處下方累及這些通路的病灶會導致同側眼下斜，而在橋腦-中腦交界處上方的病灶會導致同側眼上斜。

由於MLF是水平共軛凝視和中央耳石通路所共有，因此在累及MLF的病灶中，通常會看到伴INO的眼偏斜。

眼偏斜中的錯位通常是共轉性斜視（即在所有注視方向上都保持不變），與SO麻痺患者在執行Parks-Bielschowsky試驗時觀察到的非共轉性斜視（不同注視方向上有不同程度錯位）不同。該患者的檢查結果與眼偏斜不一致。此外，直立-仰臥試驗也不支援眼偏斜。

文獻中很少報道INO和滑車神經麻痺同時發生。典型的表現是INO伴對側上斜肌麻痺，由單個病灶累及MLF和滑車核或背側中腦交叉前的滑車神經纖維所致。

該患者不尋常的是INO與同側SO麻痺同時發生。這種組合只能透過兩個單獨的病灶來解釋：一個累及MLF，另一個累及交叉後的滑車神經纖維（圖2A）。這種表現更有可能是由多灶性病變所致，如多發性硬化症或影響腦幹不同部位的後迴圈梗塞。該患者診斷為多發性硬化症。