之前我們就談到過，肥厚型心肌病是導致青少年及運動員猝死的頭號殺手，而今天我們聊到的這一疾病是引起青少年心源性猝死的另一殺手，特別是發生在運動中的猝死。

青年人又一猝死殺手！

有報道稱，猝死的年輕人及運動員中，有20%是這一疾病導致。

它就是致心律失常右室心肌病（ARVC），又稱致心律失常性右室發育不良（ARVD）。

它也叫做右室羊皮樣心臟病，這是因為從組織成分上來看，右室心肌不同程度被脂肪或纖維脂肪組織取代，此時右室壁呈現

羊皮紙樣外觀

。

發病群體大都是35歲以下年青人，男女患病比例約為3：1，人群發病率1：2000-5000，但隨著認識的提高，這一數字略顯保守。

它是一種兇險程度較高的心臟疾病，從發病機制到臨床表現，無不錯綜複雜，治療上更是讓醫生

棘手

。

“為什麼是我得這個病？”這恐怕是患者們的共同疑問，所以我們今天就先來看看它是透過何種手段來作怪的：

1.遺傳因素

主要且確定的手段

它是具有一定家族聚集性的遺傳性心肌病，據統計，家族發病率30-50%，並且是常染色體顯性遺傳，主要是基因突變，目前已經發現超過

12種以上的致病基因

。

2.發育異常

從孃胎裡就開始耍的手段

右室心肌

發育不良

導致組織成分異常，由此該病被認為是一種先天性心臟病。

3.炎症反應及病毒感染

推波助瀾的手段

炎性細胞浸潤或鉅細胞病毒等感染在發病過程中也起了一定作用。

4.激素及成分變化

有待認證的手段

心肌區域性去甲腎上腺素水平升高導致兒茶酚胺濃度異常，心肌細胞向纖維脂肪細胞的轉化

假說

等等是一種可能的致病機制。

總之，它被認為是特發性、呈進行性發展的心肌病，因而其具體發病機制尚未確定，除明確的一些致病基因之外，以上幾種因素在心肌細胞壞死、脂肪纖維化等過程中可能扮演一定角色，導致各種各樣的臨床表現。

但紛繁蕪雜的症狀歸結起來主要表現為三點，即

心力衰竭、室性心律失常和猝死

。