發育性髖關節發育不良（Developmental Dysplasia of the Hip，DDH）是兒童的常見疾患之一，包括髖臼發育不良、髖關節半脫位、髖關節脫位。

發育性髖關節發育不良的確切病因不明，但發病有其內在因素和外在因素。內在因素：關節韌帶鬆弛是發病的重要原因，女性的發病是男性的5-9倍；外在因素包括：臀位產，第一胎，羊水過少等。另外，新生兒及嬰幼兒還應避免綁腿或強迫伸髖並腿的襁褓方式。

DDH應該早期發現、早期治療。治療越早，治療的方法越簡單，越能獲得正常或接近正常的髖關節。篩查是早期診斷的重要手段，應對新生兒進行基本的體檢排查，並對體檢異常或存在高危因素者行超聲檢查，達到早期發現及治療的目的，減少DDH的晚發現病例。

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診斷方法

既往DDH早期篩查主要依賴臨床檢查。對髖關節脫位及不穩定（半脫位）能做出較準確的診斷，但對髖臼發育不良的診斷欠佳，且受檢查者的臨床經驗影響大，假陰性率高。在新生兒和嬰兒早期，髖臼和股骨頭均為軟骨成分，骨盆正位X線片適用於出生後4～6個月股骨頭骨化核顯影之後的DDH診斷，且存在放射線暴露題，不適用於人群的廣泛篩查。

1980年，奧地利的Graf利用超聲波能穿透關節軟骨且無放射性損害的特性，首次將B超用於DDH的早期診斷，建立了量化的分型體系，使DDH的早期診斷由8個月提前至新生兒期。Graf的方法為髖關節冠狀面的靜態B超檢查，能夠判斷髖臼病理形態及頭臼關係。

1984年，美國的Harcke提出實時動態B超檢查方法，不僅能判斷頭臼病理形態和相互關係，而且可以評估髖關節的穩定性。目前，B超已成為公認的、最重要的DDH早期影像診斷手段。

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初篩年齡

新生兒期B超發現的髖關節異常多為生理性的發育不成熟，隨生長會逐漸成為正常穩定的髖關節。Bialik等對出生後3天內的新生兒進行B超檢查，11。1%為異常，其中90。4%在第4、6周時複查B超時轉為正常。

目前，國外普遍認為DDH早期篩查的最佳時機為出生後4～6周，以避免由於“假陽性”而致過度治療以及由此導致的股骨頭壞死。

臀紋和大腿紋不對稱須引起重視

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篩查模式

國外DDH篩查主要採用兩種模式：

（1）歐洲大部分國家採用針對所有新生兒的廣泛超聲篩查；

（2）美國、加拿大等國家採用有選擇性地對某些特定人群進行篩查。後者是指僅對臨床查體陽性（不穩定或脫位）及存在危險因素（女孩、第一胎、臀位、有家族史或合併有斜頸、足部畸形）的物件進行超聲檢查。選擇性篩查可能導致髖臼發育不良病例的漏篩或延遲診斷，最新報道漏篩率高達85。3%，而延遲診斷病例帶來更高的手術治療花費。

國內採用的是對所有6周齡小嬰兒的廣泛篩查模式，區縣婦幼機構先進行初篩，陽性或疑似者進行復篩，若仍為異常者則轉診小兒骨科進行確診並予以治療，建立了“髖篩網路資訊管理系統”和規範的篩查實施流程。實踐證明，這種初篩-復篩-確診的模式，對及時正確的治療、避免漏篩有積極意義。

Graf法依據髖關節標準冠狀切面聲像圖，觀察髖臼形態及股骨頭與髖臼的位置關係，並測量α與β角度，將髖關節分為四大型別及9個亞型。

表：Graf 分級

臨床查體

小於3個月的新生兒及嬰兒：最簡單和基本的手法——做屈髖外展活動。可以初步篩查出脫位並可復位（Ortolani陽性）和懷疑脫位不可復位（外展受限、Ortolani陰性）的患兒，並提示進一步超聲檢查。對於3個月的嬰幼兒：隨著脫位程度的增加和繼發病理改變，陽性查體包括：髖關節外展受限，雙下肢不等長和皮紋不對稱。對於已學步行走的的兒童：出現跛行或者搖擺步態；可有腰前凸增加；Trendelenburg徵陽性等。

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早期治療

對於出生到6個月的DDH患兒，應用髖關節的屈曲外展挽具/支具是治療的主要方式。最常用的是可活動的Pavlik挽具（連衣挽具）

0-6個月DDH診療流程

6-18個月DDH診療方法

此年齡段的DDH患兒治療目的：中心復位並維持復位，防止股骨頭缺血壞死的發生；治療方式可選擇閉合復位和切開復位，閉合復位應當為首選的治療方法。

A)復位前牽引：

仍有爭議。以往認為術前的牽引能夠減少ANV的機率和切開復位的機率；家庭牽引可降低醫療費用。但更多文獻認為是否牽引並不影響AVN的發生率，並且在實際操作中，牽引多為垂直懸吊牽引，理論上並不能放鬆髂腰肌和內收肌，因而無法增加閉合復位的成功率。不推薦在閉合復位前常規行牽引治療。

B)閉合復位：

閉合復位需要在全麻下進行，術中可以行髖關節造影，以證實復位的效果（推薦但不是必須）。閉合復位前，根據內收肌是否緊張，行內收長肌切斷，必要時同時切斷髂腰肌肌腱，以輕柔的Ortolani手法復位，並記錄最大外展度數及內收脫位時的外展度數，兩者差值為復位的安全區，內收肌和髂腰肌的鬆解有助於增加安全區。應同時記錄下是否需要內旋來維持復位。如果安全區

C)髖關節造影：

髖關節造影可選擇正前方或內側（內收肌下方）入路，術中需輔助透視。造影時，患兒平臥位，常規消毒鋪單；正前方穿刺入路：穿刺點位於腹股溝中點處，股動脈外下方1cm，垂直入針；內側穿刺入路：位於內收長肌下方，針尖指向同側肩鎖關節，入針穿刺。術中透視： 若造影池7mm或同股骨頭直徑比>16%），或造影提示臼緣軟骨（Limbus）內翻、股骨頭位於臼緣軟骨以外（Leveuf III型/Tonnis造影結果3度），均提示頭臼間有軟組織嵌頓，阻擋復位，此時，結合復位安全形，可考慮切開復位。

D)切開復位：

如果沒有達到穩定的中心復位，則考慮行髖關節切開復位。切開復位可以採用內側入路或前方S-P入路（年齡較大的患兒，>1歲）。內側入路的優點為分離範圍較小，出血少；缺點為視野小，可能會損傷到旋股內側動脈，從而增加AVN的風險（文獻中有爭議），其次內側入路無法進行關節囊的修整和縫合。

內側入路包括：

（1）前內側入路（Weinstein/Ponseti）：恥骨肌和股鞘間隙進入；

（2）內側入路（Ludloff）：恥骨肌（前）和內收長、短肌（後）的間隙進入；

（3）後內側入路（Ferguson）：內收長、短肌（前）和股薄肌，大收肌（後）的間隙進入。

切開復位可能需要處理的、阻礙復位的結構包括：

（1）髂腰肌肌腱；

（2）葫蘆型縮窄的關節囊；

（3）內翻變性的髖臼緣軟骨（Limbus）；

（4）增粗變長的圓韌帶；

（5）臼底脂肪組織；

（6）攣縮的髖臼橫韌帶。

E)人類位石膏固定：

髖關節屈曲95-100°、外展40°~50°、旋轉中立位。人類位石膏應防止外展大於55-60度，否則會增加AVN的風險，並注意股骨大轉子處的石膏塑形，以利於髖關節穩定。建議石膏固定時間為3個月（6周時可更換石膏，目的為評估復位，可減少屈髖和外展的角度）。該階段固定目的為穩定復位。3個月後更換外展石膏或支具繼續固定3-6個月，後可改為間斷外展支具，該階段固定的目的為促進髖臼發育。最終轉歸及治療見G）、H）。

關於6-18個月單純髖臼發育不良和半脫位的診斷和治療：

鑑別診斷：

1、髖關節完全脫位-股骨頭和髖臼完全無接觸；

2、半脫位的髖關節-股骨頭和髖臼僅有部分接觸，Shenton氏線中斷，包括Tonnis I度和部分Tonnis II度脫位的病例；透過MRI或髖關節造影，根據臼緣軟骨和股骨頭的關係，能夠準確鑑別半脫位和脫位；此外，外展45度、內旋位X片也可幫助鑑別半脫位（可復位，Shenton線連續）和完全脫位（不可復位）。

3、對於不伴有半脫位的單純髖臼發育不良，表現為股骨頭的覆蓋不良，不伴股骨的向上移位，所以Shenton氏線連續。同樣，髖關節MRI能提供對髖臼發育不良和半脫位的鑑別。

治療：

1）單純髖臼發育不良：定期隨診觀察，嚴重者可夜間佩戴外展支具；2）髖關節半脫位：佩戴外展支具（圖），每三個月複查。

▲圖：Ilfeld 或Craig 外展支具

G)治療後轉歸及處理：

（1）頭臼中心復位：觀察，每3-6個月拍片1次；

（2）術後再脫位：原因：a、安全形小，閉合復位不穩定，人類位石膏難以維持復位。放棄閉合復位，擇期行切開復位，骨盆和股骨截骨；b、切開復位後再脫位；擇期行骨盆、股骨截骨。

（3）頭臼復位，但殘餘髖臼發育不良：表現為髖臼陡直，AI>24°，但Shenton線連續，穿戴外展支具，尤其是夜間佩戴；密切隨訪，觀察髖臼包容（AI、CEA）改善情況，或是否有半脫位出現。

（4）殘餘半脫位：表現在Shenton氏線不連續，通常伴有髖臼發育不良。可穿戴外展支具，密切隨訪，共觀察6-12個月。拍片檢查尤其是站立位負重下的骨盆正位，如顯示有持續存在的半脫位（Shenton氏線中斷），手術矯正，髖關節MRI檢查有利於明確半脫位的程度和髖臼軟骨外緣覆蓋情況；若X片表現持續改進，處理同（2）。

（5）殘餘股骨頭缺血壞死，應使受累的股骨頭置於髖臼的包容下，使其修復和塑形。具體的處理方法同（3）、（4）。

H)髖關節殘餘發育不良：

每個DDH患兒術後都應該定期、長期隨訪，以及時發現殘留的髖臼發育不良。監測的指標主要有髖臼指數（AI）和中心邊緣角（CE角），其正常值隨年齡有所變化。（AI：2歲18°±4°；CE角：5-8歲>19°；9-12歲>25度；）。

DDH髖臼指數的改善程度和復位時間密切相關，治療越早，髖臼塑形潛力越大（如圖），提示早期治療的重要性。若治療時間延遲，則結果滿意度越低。

對於閉合或切開復位後殘餘的髖臼發育不良，嚴重者需手術干預，但手術指徵仍無定論。Albinana觀察認為：復位後2年若髖臼指數大於35度，有80%的結果為中差（SeverinIII /IV），Kim發現4-5歲的患兒，如果關節間隙增寬超過6%（CHDD≥6%）（圖）提示將出現髖臼發育不良，需手術干預， Nakamura認為5歲時如果AI>30度，提示需要手術干預；Shin CH認為3歲時AI≥32度、CE角≤14度，應積極手術干預。Harris認為髖臼的塑形發育可持續到8-11歲，但最大塑形潛力在4歲以內，並建議對於單純髖臼發育不良應觀察到4歲，以判斷是否需要二次手術。