肺動脈是從心臟到肺的大血管，當肺動脈的壓力過高（平均壓力＞20 mmHg）時便會引起肺動脈高壓。其可導致心臟功能不良，從而引起呼吸短促、勞累、胸痛、腿部或腹部腫脹、頭暈或暈厥等症狀。

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導致肺動脈高壓的原因有哪些

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肺動脈高壓的常見原因包括某些型別的先天性心臟病、結締組織病、冠脈疾病、高血壓、肝病（肝硬化）、肺部血栓和肺氣腫等慢性肺部疾病。遺傳因素也具有一定的影響。

除此之外，肺動脈高壓還可能與肺病、心臟病等其他疾病相關。心衰在肺動脈高壓患者中也很常見。

肺動脈高壓的危險因素有哪些？

所有年齡段的人群均可發生肺動脈高壓，包括兒童。肺動脈高壓的發病率隨年齡增長而增加。

肺動脈高壓在女性、非西班牙裔黑人和75歲以上人群中更為常見。

肺動脈高壓的症狀和體徵

發病初期，肺動脈高壓患者可能會出現呼吸困難、勞累等症狀，這些症狀在其他疾病中也很常見，通常會延遲診斷。之後可出現頭暈、胸痛、腳踝腫脹或心悸等更嚴重的症狀。

肺動脈高壓的型別

肺動脈高壓可分為5類：

由於遺傳或未知原因、某些藥物/毒素，以及某些疾病（如結締組織疾病、艾滋病、肝硬化、先心病和血吸蟲病）導致的肺動脈損傷或狹窄；

可導致肺血管壓力升高（因心衰或心臟瓣膜疾病引起）的心臟病引起的肺動脈高壓；

肺部疾病引起的肺動脈高壓。肺部疾病由肺病（如慢性阻塞性肺疾病或間質性肺病所致進行性肺瘢痕）或其他疾病（如睡眠呼吸暫停）引起的低氧所致。

血管阻塞引起的肺動脈高壓，通常涉及肺部大血栓，也有可能是肺動脈內或外的腫瘤壓迫肺動脈所致；

其他原因引起的肺動脈高壓，包括其他疾病，如某些血液疾病（如鐮狀細胞疾病）、某些系統性疾病（如結節病）、慢性腎臟疾病和複雜的先天性心臟病。

如何診斷肺動脈高壓？

《中國肺動脈高壓診斷與治療指南（2021版）》對肺動脈高壓的診斷進行了推薦，從疑診（臨床及超聲心動圖篩查）、確診（血流動力學診斷）、求因（病因診斷）及功能評價（嚴重程度評估）四個方面進行，如下圖所示。指南推薦將超聲心動圖作為疑診肺動脈高壓患者首選的無創性檢查（1C）。

PH的診斷流程圖

如何治療肺動脈高壓？

肺動脈高壓患者可進行基本治療、特異性治療和靶向治療。

基本治療包括吸氧；進行利尿劑治療，減輕腳及腿部腫脹；進行抗栓治療預防肺部血栓；在監護下進行鍛鍊。

特異性治療需根據肺動脈高壓的病因進行。患者可使用擴血管藥物來擴張肺部血管，嚴重者還可進行肺移植。心臟病引起的肺動脈高壓可使用治療心衰的藥物（心衰所致）或瓣膜置換（瓣膜問題所致）進行治療。肺部疾病引起的肺動脈高壓可透過治療潛在的肺部疾病、睡眠呼吸暫停（如有）及吸氧進行治療。如果肺動脈內有大量血栓，則可透過外科手術來治療肺動脈高壓。其他原因引起的肺動脈高壓可透過治療潛在病因進行控制。

靶向藥物治療可顯著減少肺動脈高壓患者臨床惡化事件的發生，改善患者預後，目前，波生坦、安立生坦、馬昔騰坦、西地那非、他達拉非、利奧西呱、貝前列素、依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼爾、司來帕格等靶向藥物已批准用於肺動脈高壓的治療。波生坦、安立生坦、馬昔騰坦、西地那非、他達拉非、伊洛前列素、曲前列尼爾、貝前列素、利奧西呱、司來帕格等已在我國上市。

醫脈通編譯自：

［1］ Kristin Walter。 Pulmonary Hypertension。 JAMA Network。 September 21， 2021。

［2］ Pulmonary Hypertension。 CDC。 https：//www。cdc。gov/heartdisease/pulmonary_hypertension。htm

［3］ 中華醫學會呼吸病學分會肺栓塞與肺血管病學組， 中國醫師協會呼吸醫師分會肺栓塞與肺血管病工作委員會， 全國肺栓塞與肺血管病防治協作組， 等。 中國肺動脈高壓診斷與治療指南（2021版） ［J］ 。 中華醫學雜誌。 2021； 101 （01）： 11-51。