上圖為神外前沿編輯所加，來源於網際網路資源，原作者不詳。
本文作者：陳伍遷，劉翔浩，王翔，四川大學華西醫院神經外科；本文來源[J].中國微侵襲神經外科雜誌,2020,25(11):519-521.本文轉載自醫脈通網站，神外前沿轉載已經獲得授權。
透明隔是位於腦中線前部的垂直膜性結構，其沒有神經功能，由於這個區域病變的發生率低，對該結構的存在及其相關病變，
很少引起神經科醫生的足夠重視
。透明隔的功能目前尚未明確，但其可能在邊緣系統中起重要的連線作用，而且其病變與相關精神障礙之間的關係也值得進一步研究。本文在透明隔解剖和發育特點的基礎上，回顧相關常見病變的一些臨床特點及治療方式，並對其與精神障礙之間的關係進行探討。
1。透明隔解剖及其發育特點
1。1透明隔解剖特點
透明隔是大腦中線兩層由白質纖維和少許神經元組織構成的薄膜
，位於兩側側腦室前角之間並形成其內側壁，平行向後延伸至室間孔，將兩側側腦室分隔開。透明隔在矢狀面上近似三角形，其前下方為胼胝體膝部和嘴部，後下方為穹隆柱，上方則與胼胝體乾的下表面相接。透明隔隔膜的正常厚度是1~3mm，其血液供應源自大腦前動脈的紋狀體內側動脈分支，三條隔膜靜脈沿著其表面走行，然後橫向穿過穹隆柱進入大腦內靜脈。
1。2透明隔發育特點
透明隔的發育與胼胝體發育關係密切，胼胝體是兩側大腦半球之間的腦白質纖維連線結構，在胼胝體形成的過程中，當胼胝體向頭側延伸時，其與穹隆聯合間的區域被牽拉變薄形成透明隔，前聯合板因為“空腔效應”逐漸形成兩個透明隔小葉，
其中的空腔則為透明隔間腔
。隨著大腦半球和胼胝體向頭尾端快速發育，兩側透明隔小葉逐漸變薄，透明隔間腔也隨之變長、變寬，並持續到孕期第24周。
垂直的穹隆柱將透明隔間腔分成前後相通的透明隔腔和韋爾加腔。在孕期6個月時，兩個腔由後向前閉合，出生時97%的韋爾加腔閉合消失，僅存在前方的透明隔腔。分娩後3~6個月，85%的透明隔腔因兩層隔膜融合而消失成為透明隔，但透明隔腔在少數人的成年期仍然存在。
2。透明隔發育異常及透明隔囊腫
與透明隔區發育異常相關的疾病大體上可以分為兩大類：透明隔缺如及其伴發的畸形。透明隔區間腔與透明隔囊腫。
2。1透明隔缺如及其伴發的畸形
透明隔缺如發病率為2~3/10萬，單純缺如罕見，常伴發前腦及中線結構發育異常，如伴胼胝體發育不良、視隔發育不良、腦裂畸形等，這些病變大多為致死性或嚴重的非致死性中樞神經系統畸形。因此，透過產前超聲檢出胎兒透明隔缺如相當重要，其對判斷胎兒顱內結構異常並及時終止妊娠具有重要意義。
2。2透明隔區間腔與透明隔囊腫
透明隔區間腔主要是指出生3~6個月後仍然沒有閉合的透明隔腔及韋爾加腔。韋爾加腔常先於透明隔腔閉合，因此，其單獨存在的情況罕見。透明隔腔常單獨或偶爾合併韋爾加腔出現，其存在可終身沒有任何症狀，但一些異常擴大的透明隔腔可能會引起某些精神症狀。SARWAR認為當透明隔腔兩側壁弓形突出且間距達到10mm時，稱為透明隔囊腫。透明隔腔內表面沒有室管膜細胞且與腦室不相通，其腔內液體是透過兩側隔膜過濾形成，經過隔膜靜脈和毛細血管重吸收，不參與腦脊液迴圈。
關於透明隔囊腫中囊液的形成機制尚不清楚
，目前有以下幾種假說：先天性囊腫可能是因為囊壁變異，從出生時即具有分泌液體的能力。後天性囊腫可能是透過室管膜前體細胞分化或透過腦室內室管膜細胞移形而獲得分泌能力。沒有症狀的透明隔囊腫一般不需要治療，對存在臨床症狀的透明隔囊腫，其手術指徵及最佳手術方式的選擇目前臨床上仍存在爭議。
一般情況下，對引起腦積水或神經受壓症狀明顯且透明隔囊腫影像診斷明確的病變應該行手術治療，但亦有報導透明隔囊腫可以透過保守治療得到緩解。透明隔囊腫相關症狀（如頭痛、精神障礙等）是非特異性的，因此，正確判斷該症狀是由無症狀的透明隔囊腫合併其他顱內疾病引起還是透明隔囊腫本身的臨床表現是相當重要的。
透明隔囊腫的外科治療方式目前主要有直接開顱和經腦室內鏡行透明隔囊腫切除或造瘻術
。哪種方式可以更好緩解透明隔囊腫引起的臨床症狀，目前還沒有對照研究。
3。透明隔區腫瘤
原發於透明隔組織的腫瘤非常罕見，透明隔區腫瘤更多來源於其鄰近結構腫瘤（通常是胼胝體）的侵犯。通常將透明隔區的腫瘤性病變分為原發性腫瘤（可能來源於透明隔及其外表面的室管膜）和繼發性腫瘤（來源於透明隔週邊結構或轉移瘤）。
原發性腫瘤以中樞神經細胞瘤最為常見，其在年輕人中發病率高，好發於透明隔近室間孔區，以一側為主向對側生長，常表現為以廣泛基底與側腦室透明隔相連的腫塊並伴有不同程度腦積水，一般預後較良好，在2016年WHO中樞神經系統分類中，將其歸類於神經元和混合性神經元-膠質腫瘤，但中樞神經細胞瘤究竟是起源於透明隔組織還是側腦室內的神經元組織，至今沒有明確定論。此外，原發性腫瘤裡還有室管膜下鉅細胞星形細胞瘤、室管膜下瘤等。繼發性腫瘤中以來源於胼胝體的膠質母細胞瘤、原發性中樞神經系統淋巴瘤常見；此外，生殖細胞瘤、轉移性黑色素瘤等罕見病例亦有報道。
發生於透明隔區的腫瘤很難早期發現，當病人出現頭痛、嘔吐等明顯顱內壓增高症狀時，腫瘤體積往往已經很大，與大部分顱內腫瘤一樣，外科手術能明確病變性質、解除顱內壓增高症狀、改善病人預後。有時病人早期可伴有情感或精神障礙，但這些症狀與透明隔結構本身的病變是否相關，目前尚未明確。
4。透明隔病變與精神障礙
對透明隔病變引起的臨床症狀，如頭痛、視力下降等可透過影像學提示腦積水或視路受壓得到比較合理的解釋，但其與精神障礙之間的關係目前臨床上一直存在較大爭議。由於透明隔區腫瘤性病變通常有其周圍鄰近結構（包括胼胝體及穹隆等）破壞，透明隔缺如一般會合並前腦或中線其他結構的發育異常，目前對透明隔病變與精神障礙之間的研究大多集中在透明隔間腔（包括透明隔囊腫，以下統稱為透明隔間腔）群體。
透明隔間腔可出現於抑鬱症、情感性精神病、精神分裂症等多種精神障礙性疾病。
SARWAR對透明隔胚胎學及其纖維連線的研究認為：透明隔是海馬和下丘腦之間相連線的重要中繼站，是邊緣系統的一部分。ALDRENTURNER認為透明隔可視為透過下丘腦自主神經系統向海馬、杏仁核、韁核以及腦幹網狀結構傳遞內臟資訊的相關中心，參與意識、睡眠過程以及情緒反應。
考慮到邊緣系統在情感行為、意向本能以及學習記憶方面的功能，透明隔間腔的出現似乎可以部分解釋病人的某些精神障礙症狀。然而精神分裂症發病機制目前仍未闡明，對於其是一種功能性疾病還是器質性疾病仍存在較大爭議。有研究認為：精神分裂症病人透明隔間腔的出現率高於正常人群，尤其是大的透明隔間腔（兩側壁間距大於6mm）可能是精神分裂症病人邊緣系統神經環路發育異常的一種表現。
一項大的研究分析中共納入1432例精神分裂症病人及333例健康人群，認為透明隔間腔與精神病人的人際關係及情感特徵的異常具有相關性，亦支援透明隔間腔可能為其腦結構發育不全的結構特徵之一。但是也有研究並不支援上述結論，認為較大的透明隔間腔出現率在精神分裂症病人與健康對照組之間並無差異，認為透明隔間腔不會引起精神障礙。
筆者科室2018年為1例表現為明顯抑鬱狀態（但沒有進行抑鬱症相關精神疾病診斷）的女性透明隔囊腫病人行神經內鏡開窗術，
術後病人的抑鬱狀態明顯緩解
，在隨後1年隨訪中病人家屬也反應術後病人性格逐漸變得開朗和樂觀。文獻報道1例伴有記憶力下降和認知功能障礙的男性透明隔囊腫病人，在行神經內鏡開窗術後相關症狀得到明顯緩解。
這些個案是否能提示：透明隔囊腫引起的精神症狀可能僅僅是由於透明隔囊腫本身壓迫其周圍結構（如胼胝體、穹隆以及下丘腦等），因為手術並不能改變大腦其他結構先天存在的發育異常。透明隔發育異常及其相關疾病，目前還是臨床研究的相對空白區。
透明隔區的某些腫瘤（如中樞神經細胞瘤）是否起源透明隔組織；透明隔異常能否作為精神障礙疾病的一個發病原因；透明隔間腔與精神分裂症病人的發病是否相關；與透明隔間腔有關的精神障礙症狀，是因為透明隔間腔壓迫周圍組織結構，還是因為透明隔間腔的存在只是合併大腦其他結構發育異常的一種表現；這些問題的解決有待於對透明隔解剖功能的進一步探究以及更大規模的臨床對照研究。