28歲產婦順產後陰道滲血不止，貧血嚴重，病情告危，共輸注紅細胞16。5個單位，相當於她全身血液的70%糾正貧血，並積極設法止血、改善凝血功能，然而出血仍然不止。在祈福醫院輸血科的通力協作下，查出背後元兇竟是發病率僅為1/1000000的罕見疾病——獲得性血友病！

28歲產婦出血不止，原因不明

7月22日，28歲的劉小姐在南沙某院順產，因產後出血於8月3日晚上轉診至祈福醫院產科。入院時，劉小姐病情危重，產科廖東霞副主任檢查發現其外陰血汙，陰道壁血腫，急查血常規、凝血、彩超等專案，發現血紅蛋白濃度僅為51g/L（女性正常值為110～150g/L），為重度貧血，立即給予輸血、抗感染等對症治療。

第二天上午，廖主任為劉小姐進行血腫清除術，將陰道壁及會陰的兩個血腫清除。術前輸注紅細胞4個單位，術中發現滲血明顯，止血效果欠佳，再次輸注紅細胞4個單位及血漿400毫升，術後繼續輸血，前後共輸注紅細胞16。5個單位，這相當於3300ml血液，約佔她全身血液的70%。

圖片來源於網路

術後第一天上午，廖主任檢查發現大量陰道暗紅色出血。用了多種止血手段，為什麼還有出血呢？蔣春林副院長與輸血科出凝血專業組負責人劉杭鑫主管技師溝通後，急查凝血四項、凝血糾正試驗、血栓彈力圖、活化部分凝血活酶時間（APTT）等專案，以找明出血原因。

血栓彈力圖檢測

多學科會診，多種檢查明確罕見病

第二天，產科與劉杭鑫、ICU劉雲松主任進行了會診。根據檢查結果，大家初步判定為獲得性血友病。

劉杭鑫說，劉小姐分娩後出血不止，有不能解釋的APTT延長（74。1秒，正常參考值：23。00～37。00秒），加上劉小姐臀部及大腿出現淤斑，此時應考慮AHA的診斷。所以，建議進一步檢查FⅧ抑制物明確診斷。

劉雲松主任則建議，進一步檢測排除狼瘡抗凝物、抗磷脂抗體引起的APTT延長的因素。

第二天中午，所有的檢查結果出來，確診為獲得性血友病。明確診斷後，產科和ICU會診後給予清除抑制物的免疫治療方案。經過正確及時的積極治療，劉小姐的出血情況終於得到緩解並穩定。

8月7日，根據《廣州市孕產婦妊娠風險評估及與管理實施辦法》，在請示上級部門後，劉小姐被轉到重症孕產婦的定點醫院治療。

獲得性血友病：產婦多發，致死率高

據瞭解，獲得性血友病（AHA）是一種由於體內產生抑制因子Ⅷ（FⅧ）的特異性自身抗體而引起的出血病，主要表現為突然發生的自發性出血，以軟組織血腫、肌肉內出血、廣泛皮下淤斑、胃腸道和泌尿生殖道出血。

圖片來源於網路

這種病在臨床上極為少見，發病率約為0。2～1。0/1000000，常常突然發病，誤診漏診率極高，若不及時治療易發生致命性出血而死亡，致死率高達22%（8%～33%）。

AHA可見於任何年齡，男女均可發病。最多見於60～80歲老年人，其次為產後女性，兒童罕見。大多繼發於惡性腫瘤、自身免疫性疾病及圍產期，約半數患者無明顯誘因。

圍產期女性的出血，通常在產後3月內出現，也有在產後1年出現的。症狀表現因人而異，有的表現為產後輕微出血或出血不止，一般的止血治療措施無效；有的表現為間隙性陰道大出血，伴反覆出現的肉眼血尿。如果診斷延誤，出血嚴重的需要切除子宮，甚至危及生命。

檢驗新技術及時確診，助臨床正確治療

據檢驗科石凌波主任介紹，AHA的治療需要儘早明確診斷，並及時控制急性出血，輸血科新開展的血栓彈力圖檢測技術第一時間提示患者內源性凝血因子異常，為AHA的及時診斷奠定了基礎。由於確診及時，為該患者的成功救治贏得寶貴的時間。

石凌波主任說，在人們的印象中，檢驗科就是個執行部門，臨床開什麼檢查就做什麼檢查，但現在隨著檢驗技術的提高，檢驗科正在轉型，檢驗技師也正向檢驗醫師轉型發展，更多地介入幫助臨床，關注診療過程，用臨床的思維來出具檢驗報告，為臨床醫生提供疾病診斷、治療監測、預後判斷及健康狀況的相關資訊，建議並指導醫生開出合理的診療單，幫助臨床解讀檢測資料，共同確定下一步的治療方案，更好地為臨床醫生、為患者服務。