5月16日，在廣州醫科大學附屬第一醫院（下稱“廣醫一院”）的兒科病區，38歲產婦範女士終於見到了她日夜思念的寶寶，淚水忍不住奪眶而出。如果不說，誰能想到，在1個月時間內，這對母子竟然跨過了兩道“生死關”。

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孕婦遭遇急性主動脈夾層生死一線

今年4月7日，已經懷孕31周的範女士在家裡招待朋友做客，當她吃完飯準備站起身時，卻突然感覺心臟不太對勁，“當時感覺心臟像是被一隻手使勁抓著的疼，腿也軟了，根本站不起來。”範女士說，那時還有種異物卡喉的感覺，吞不下去、吐不出來。慢慢地，她的呼吸變得不順暢，全身冒起了冷汗。

眼見妻子臉色不佳，丈夫緊急將她送到惠州醫院檢查。然而，“三孩媽媽”範女士更加緊張胎兒，害怕孩子保不住，幸好檢查結果顯示胎兒正常。

儘管心裡最大石頭已經落地，但範女士還是感覺胸悶胸痛，背部持續疼痛。第二天一早，醫生安排她做了心臟彩超，果然發現了問題，結果為急性主動脈夾層。

廣醫一院心臟外科王凱副主任醫師說，急性主動脈夾層情況危急，最具特徵性的症狀是突然發作的劇烈胸部、背部撕裂樣疼痛，伴大汗淋漓、噁心、嘔吐和暈厥等。

如果得不到及時有效的手術治療，發病後第一個24小時內死亡率超過30%。

到底什麼原因導致主動脈夾層？經過了解，醫生髮現範女士的手指和腳趾，比正常人更加瘦長，而且家中有兩名親屬因馬凡綜合徵去世，於是下一個判斷——

馬凡綜合徵引起的急性主動脈夾層

。

王凱說，馬凡綜合徵是常染色體顯性遺傳的疾病，從外貌來看，普遍都有體型瘦高、手指腳趾特別修長，還可能會伴有高度近視等症狀，

家族遺傳性高，發病年齡平均在30歲左右

。隨著年齡的增大，馬凡綜合徵容易誘發主動脈夾層，尤其是女性患者懷孕後，由於血流動力學及激素水平的改變，心臟負擔進一步增加，加重了主動脈夾層破裂的風險。

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保大還是保小？

4月9日中午時分，範女士從惠州轉送至廣醫一院沿江院區，直接由急診科送入心臟外科監護室。

此前，廣醫一院開啟綠色通道，組織心臟外科、兒科、婦產科、麻醉手術科、重症醫學科、輸血科、超聲科等專家進行多學科會診，經過評估後，多學科專家一致建議先完成主動脈夾層的手術，再找合適時機將胎兒娩出。

在心臟手術中，體外迴圈技術可以代替患者自身的心肺功能，既保證心臟排空血液、停止跳動、便於手術，又保證全身其他臟器正常執行。但在正常體溫下，如果器官沒有血液供應將迅速出現損傷或壞死，所以醫生會採用變溫器為血液降溫，再讓血液重新流回體內，延長器官耐受缺血的時間，保證組織的存活及器官功能。

在實際操作中，這個溫度一般為25℃。不過，如果這樣操作的話，胎兒可能會因為低溫而面臨胎心停跳的危險。

“我們與家屬也進行了溝通，家屬強烈要求務必要保大人。”王凱說，“保母親”是必須的首要原則，但從尊重一切生命的角度出發，還是儘可能想要把孩子也保住，“孩子的心跳等都很正常，我們在保證大人安全的前提下，會想辦法保住孩子。”

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拆除“炸彈”又遇二次“險情”

王凱決定挑戰極限——既要保大，又要保小。

手術中，王凱發現患者升主動脈根部的內膜已經破開了，血液僅僅被一層薄薄的外膜包裹住，“最後那層外膜已經被撐到透明瞭，可以看到血液在流動，隨時可能有破裂風險。”王凱說。

這著實讓醫生捏了一把冷汗。

手術檯的每一秒都關乎兩個生命。手術室內，麻醉科、婦科、產科、新生兒科等多學科專家團隊在為他們保駕護航，不斷監測大人、胎兒的生命體徵，給手術醫生爭取更多的時間和條件。

7個小時後，手術順利完成。範女士和腹中的胎兒順利闖過了這道難關。術後胎心正常，她被送到重症監護室，第二天便拔出了氣管插管，胎兒的情況非常平穩。

然而，危險再次來臨。

由於胎兒在腹中較為活躍，加重了範女士心臟和通氣負擔，導致她出現氣促、心率加快等症狀，經過多學科專家討論一致認為剖腹產可以減輕患者血容量，有利於範女士的順利康復。

於是，範女士再次進入手術室。

產科何志暉主任團隊進行剖宮產手術，婦科、心臟外科、麻醉科、新生兒科等多學科專家全部在場，隨時準備應對突發情況。

幸運的是，寶寶非常爭氣，順利來到了這個美麗的世界，範女士的生命體徵也保持平穩狀態，兩週後達到出院標準。

然而，寶寶出生時體重僅有1。5千克，立即送入新生兒科進行照料，廣醫一院兒科湛潔誼主任醫師和新生兒科的護士非常細心地呵護著這個小生命，兩週後體重增長到1。8千克。

5月16日，母子團圓，範女士抱著兒子，出院回家。

王凱提醒，馬凡綜合徵對血管的影響是沒辦法阻止的，只能採取密切監測的手段，及早發現問題及早處理，才能將風險降到最低。他建議，

如果有家族史的人群，建議成年之後要每年複查心臟彩超，及時監測主動脈擴張的情況，如果血管擴張的直徑超過45毫米，建議及早進行手術干預。

【記者】

黃錦輝

【通訊員】

韓文青

【作者】 黃錦輝

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