導語

兒科門診中，經常可見生長遲滯、發育不良的兒童，這類問題往往與垂體功能密切相關。臨床上，垂體功能低下的原因多種多樣，往往會因為忽略意想不到的病因而錯失最佳的干預時機。那麼，對於兒童垂體疾病，該如何明確病因以減少誤診、漏診的情況？

垂體柄阻斷綜合徵，早診早治至關重要

垂體柄阻斷綜合徵（PSIS）是因垂體柄斷裂消失或明顯變細導致垂體功能低下臨床綜合徵，可導致一種或多種垂體激素缺乏（MPHD）。

PSIS 患兒可因缺乏的激素不同，在不同生長髮育時期表現出複雜多變的臨床症狀。

垂體-甲狀腺軸功能低下可同時導致矮小及智慧發育的不可逆損害，垂體-生長激素軸功能低下可導致垂體性侏儒，垂體-性腺軸功能低下可導致性發育不良甚至不育不孕，垂體-腎上腺軸功能低下可導致應激能力下降、反覆低血糖發作、低血鈉、驚厥等［1］。

PSIS 患兒可出現一種或同時出現 MPHD，且

發病年齡越小，出現 MPHD 的可能性越大

［1］。因此早發現、早診斷、早治療至關重要。若延誤診療時機，不僅影響生長髮育，甚至會對患兒的性格和社會心理造成嚴重的影響。下表是臨床 PSIS 診斷過程中需要重點關注的問題［1］：

警惕中樞神經系統腫瘤引起的垂體功能低下

除了 PSIS 外，垂體功能低下還可能由垂體的原發性疾病造成，鞍區和鞍上中樞神經系統腫瘤是常見的病因之一。其中，顱咽管瘤是小兒科年齡組最常見的中樞神經系統腫瘤，可表現為對視覺通路、腦實質、血管和下丘腦-垂體軸的壓迫作用。症狀可能會在數週至偶爾數年的時間內進展，兒童易出現顱內壓增高、視野缺損、乳頭水腫和顱神經麻痺，青少年常出現生長遲滯、青春期發育遲緩、肥胖等症狀［2］。

目前，隨著外科手術技術的發展以及化療、放療的出現，中樞神經系統腫瘤患兒的生存率明顯提高。但是相應的獲得性垂體功能低下和其他內分泌疾病的發病率也有所上升［2］，其監測管理至關重要。

關於垂體疾病，還有很多容易忽視的問題：

PSIS 如何進行篩查和制定治療方案？

兒童鞍區和鞍上有哪些常見的腫瘤，如何進行內分泌管理？

顱咽管瘤有哪些影像學表現，如何進行鑑別診斷和治療？

2022 年 5 月 27 日，19：00～21：00，我們特邀請多位兒科領域專家，以《垂體疾病診療進展》為主題進行直播分享。

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本內容僅供醫療專業人士閱讀

內容策劃：馬騰

內容稽核：龍瑞瑾

題圖來源：圖蟲創意

參考文獻

［1］。 李桂梅， 王倩。 兒童垂體柄阻斷綜合徵的臨床表現，影像學特點及治療隨訪［J］。 中華實用兒科臨床雜誌， 2018， 33（8）：3。

［2］。 Khadilkar V， Karguppikar M。 Neurol India。 May-Jun 2020；68（Supplement）：S28-S32。