容易流鼻血
一流鼻血就止不住
8090後們有沒有很熟悉
這不是悲情韓劇裡最愛用的情節嘛
19歲女大學生小敏（化名）頻繁流鼻血不止
她以為自己得了白血病
為此慌慌張張走進醫院
結果專家告訴她
不是白血病
而是一種
家族遺傳病
在“刷存在感”
透過詢問病史得知
小敏早些年莫名突發腦梗去世的叔叔
大機率也是因為這個遺傳病所致
專家提醒出現以下症狀請及時就醫
不然可能會危及生命健康
女大學生愛流鼻血
是白血病嗎？
小敏是杭州某大學的大一學生，性格活潑，熱愛戶外運動，但最近她經常動不動就流鼻血，好好地和室友在寢室看著韓劇就毫無徵兆地開始流鼻血，並且難以止住，剛開始小敏沒當回事。但韓劇迷室友的一句話讓她緊張了起來，“小敏，我看了這麼多韓劇，發現只要女主動不動就流鼻血，必是白血病，而且我看你
嘴唇老是紫紫
的，要不你還是去醫院檢查下吧。”為此她走進了浙江大學醫學院附屬第一醫院。
透過血常規等血液檢查，小敏被排除了白血病，但血液科醫生髮現小敏即使坐在空氣流通的診間，嘴唇呈現出紫紺狀態，建議她去做個血氣分析和肺部CT，看看是否存在供氧不足的情況。
肺部CT結果一出，醫生就建議小敏去血管外科做進一步問診。為此，小敏找到了血管外科主任張鴻坤主任醫師。
肺動靜脈畸形
抄小道的血流
“您看，CT上顯示
您左下肺有粗大的血管影，這個大機率就是動靜脈畸形
。”張鴻坤主任邊跟小敏解釋邊觀察小敏的手指，小敏立馬把手縮回。雖然根據症狀與肺部CT結果，張鴻坤主任心裡已經有了初步診斷，但他還是建議小敏再做個肺動脈CTA輔助來明確下。
“您這是肺動靜脈畸形。”肺動脈CTA結果驗證了張鴻坤主任的猜想，張鴻坤主任表示，我們正常人的血液是從右側心臟流到肺動脈，然後血液透過肺泡的毛細血管“氧合”過程後再流進肺靜脈返回左側心臟，在這個氧合過程中，
動靜脈連線處的毛細血管就像一張四通八達流暢的水網“加氧站”，血液在這個水網進行“吸氧”，然後再流入心臟。
而像小敏這樣的肺動靜脈畸形的患者，
血
液還沒到“加氧站”就透過動靜脈瘻走捷徑返回左側心臟
了，這些沒有經過氧合的血液被輸送到全身後，
不能像正常的動脈血那樣為全身臟器提供充足的氧氣
，為此這類患者常有
低氧症狀，嘴唇會出現紫紺
。另外，由於血液長期供氧不足，肢體末梢如手指就會代償性的肥大、增生，所以導致末端膨大形成鼓槌狀，而
小敏的手指就是典型的杵狀指，對於自己的手指形狀她一直很自卑。
張鴻坤主任表示，肺動靜脈畸形可以透過
微創肺動靜脈瘻栓塞術
解決，用栓塞材料把“小道”堵住，杜絕血液走捷徑，從而徹底解決了肺動靜脈瘻的問題。
家族遺傳病
已有親屬因此去世
“肺動靜脈畸形除了導致血液裡的氧氣含量低，胸腔出血之外，這個疾病最大的危害就是會
導致異位栓塞
，比如找不到原因的腦梗、心梗。”張鴻坤主任表示，肺動靜脈畸形最大的危害還是異位栓塞導致的死亡，正常人如果下肢靜脈血栓脫落，最終是導致肺動脈栓塞，而像小敏這樣的肺動靜脈畸形的患者掉下來的下肢深靜脈血栓就會透過這些“小道”進入體迴圈，
導致隱秘難查明原因的腦梗、心梗
。
“
我有個叔叔，前幾年就是腦梗去世的。
”小敏無心的一句話讓張鴻坤主任提高了“警惕”，“您家裡人都愛流鼻血嗎？”小敏點點頭表現，印象中他爸爸、伯伯、叔叔好像都挺會流鼻血的。
“建議您查一個基因檢測。”張鴻坤主任跟小敏解釋，她很可能是有
遺傳性出血性毛細血管擴張症
，70%的肺動靜脈畸形患者合併有這個家族遺傳疾病。“建議您父親那邊都查下肺動靜脈是否存在畸形，
因為這個疾病很多症狀都會被忽略，一旦嚴重時就是腦梗、腦膿腫等致殘致死。”
結果，基因測序結果顯示，小敏的確有
遺傳性出血性毛細血管擴張症
，這是一種
常染色體顯性遺傳
，小敏這個異常的致病基因來自父系，而遺傳學認為異常染色體可導致肺動靜脈畸形，該遺傳病以面板、粘膜多部位的毛細血管擴張性損害為主，可引起鼻出血和其他部位出血為特徵，目前缺乏有效治療，只能對症治療。
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血管外科主任張鴻坤主任醫師提醒，
如果存在嘴唇紫紺、杵狀指、容易出鼻血等症狀建議做個胸部CT檢查
和心臟超聲造影排
除是否存在肺動靜脈畸形
。對於不明原因的隱源性腦膿腫或複發性栓塞性卒中患者，也可以考慮採用上述方法篩查肺動靜脈畸形。遺傳性出血性毛細血管擴張症的臨床表現往往延遲發生，肺動靜脈畸形患者都應考慮進行遺傳性出血性毛細血管擴張症基因檢測，即使沒有鼻出血或毛細血管擴張症史。