推薦力度及證據級別:
強推薦使用“推薦”表示,弱推薦使用“建議”表示;
證據質量:極低質量證據為●○○○,●●○○為低質量證據,●●●○為中等質量證據,●●●●為高質量證據;
通常按照“強推薦”規範進行處理利大於弊,“弱推薦”則需依據患者個體情況來決定最佳方案。
一、腎上腺意外瘤(AI)的定義與分類
1.腎上腺意外瘤的定義
腎上腺意外瘤(AI)指
因健康體檢或非腎上腺疾病行影像學檢查發現,最大徑≥1cm的腎上腺結節。
AI是一種影像學定義,其病理改變可能為腫瘤、結節樣增生、囊腫或炎性結節等。
儘管使用1cm界定AI尚缺乏充分證據,通常認為只需針對≥1cm的AI開展進一步檢查。對於最大徑<1cm的結節,若患者合併高血壓、低血鉀、庫欣貌等臨床表現,或有惡性可能,均應進一步檢查。因疑診腎上腺疾病而發現的腎上腺結節(或腎上腺佔位性病變),亦可參考本共識進行管理。
2.腎上腺意外瘤的分類
按結節是否分泌激素,可將AI分為無功能結節及有功能結節,
其中無功能結節佔70%以上。有功能結節包括醛固酮自主分泌(原發性醛固酮增多症,簡稱“原醛症”PA)、皮質醇自主分泌(ACS)、嗜鉻細胞瘤(PCC)等;
根據良惡性,AI可分為良性和惡性結節,
其中良性包括腺瘤、增生、囊腫、髓樣脂肪瘤、出血或血腫、感染性病變等,惡性包括腎上腺皮質癌、轉移癌、嗜鉻細胞瘤、淋巴瘤、神經母細胞瘤等。
二、腎上腺意外瘤的良惡性評估
推薦1:
所有AI一經發現應儘快進行良惡性評估(●●●○)。
推薦2:
CT平掃檢查初步評估AI良惡性(●●●○)。建議:CT值≤10 HU可基本除外惡性,CT值>20 HU需考慮惡性可能(●●○○)
推薦3:
CT平掃檢查初步評估AI良惡性(●●●○)。建議:CT值≤10 HU可基本除外惡性,CT值>20HU需考慮惡性可能(●●○○)
推薦4:
超聲影像很難區分正常人的腎上腺與腹膜後脂肪,亦無法準確識別腎上腺腫瘤及瀰漫性病變。不推薦超聲作為診斷AI的常規影像診斷手段(●○○○)。
建議5:
因CT或超聲引導下的腎上腺活檢臨床價值有限,不推薦將其作為腎上腺良惡性評估的常規手段(●○○○)。
三、腎上腺意外瘤的功能評估
推薦6:
所有AI均應進行功能評估,以瞭解其是否具有相關的激素分泌異常(●●○○)。
推薦7:
所有伴高血壓的AI患者完成原醛症篩查(●●●○)
建議8:
血壓正常的AI患者完成原醛症篩查(●○○○)
推薦9:
ARR篩查陽性的AI患者需進行至少一項確診試驗(●●○○)
推薦10:
確診原醛症、診斷時年齡<40歲、CT確定為單側腺瘤、顯著高醛固酮低腎素、合併自發性低鉀血癥者,建議直接手術(●●○○);
推薦11:
確診原醛症但不符合上述條件且有手術意願的AI患者應先行腎上腺靜脈採血(●●●○)
單純的影像學檢查不能準確區分無功能瘤和醛固酮瘤,而雙側腎上腺靜脈採血(AVS)具有很高的靈敏度和特異度,已被公認為區分單側或雙側醛固酮高分泌的“金標準”。經AVS判定為UPA並接受單側腎上腺切除手術後,絕大部分患者的高醛固酮血癥可恢復正常,腎素受抑制狀態、低鉀血癥均得以糾正,近50%患者還可獲得高血壓的臨床治癒。故對於有手術願意的AI患者,推薦行AVS以明確有無優勢分泌側。有研究表明,40歲以下,有典型生化表現的原醛症患者,CT為典型單側腺瘤時AVS結果基本與CT一致,故可不經AVS直接手術。此外,對於無手術意願,或不能耐受手術或懷疑醛固酮癌的AI患者也不需行AVS。
原醛症的診治流程見圖1。
ACS指由腎上腺疾病導致的皮質醇增多症,是庫欣綜合徵的一種型別。AI導致ACS的病因包括腎上腺皮質腺瘤、腺癌、原發性雙側大結節腎上腺皮質增生(PBMAH)及原發性色素結節性腎上腺病(PPNAD)等,其中以腎上腺皮質腺瘤最常見,多為亞臨床庫欣綜合徵,不伴高血壓、滿月臉、多血質、向心性肥胖等典型庫欣綜合徵的臨床表現。ACS進展為典型庫欣綜合徵的機率較低,但其幾乎不能自行緩解。研究顯示,ACS 不僅與高血壓、肥胖、高脂血症和2型糖尿病等代謝性疾病密切相關,還會增加心血管事件和死亡的發生風險。
ACS的診治流程見圖2。
推薦12:
所有AI患者均應測定血皮質醇和ACTH濃度,並完成1mg地塞米松抑制試驗(●●○○)。
建議13:
積極評估ACS的併發症(●○○○)
建議14:
所有AI患者需測定血或尿兒茶酚胺代謝產物(●●○○)
推薦15:
血腎上腺素和去甲腎上腺素易受情緒、運動及藥物等因素影響,診斷準確性較差,不推薦將此兩種兒茶酚胺激素用於嗜鉻細胞瘤的診斷(●○○○)。
建議16:
考慮CAH的AI患者需檢測性激素等甾體激素(●○○○)
四、腎上腺意外瘤的治療
推薦17:
結節CT值>20 HU且有惡性徵象的AI時應行手術治療(●●●○)
建議18:
結節直徑>3 cm的AI患者可考慮手術治療(●○○○)
建議19:
惡性AI高風險患者可考慮手術治療(●○○○)
推薦20:
合併代謝異常的ACS應行手術治療(●●○○)
推薦21:
確診UPA後應行手術治療(●●○○)
推薦22:
如手術可行,所有嗜鉻細胞瘤應行手術治療(●●○○)
建議23:
良性、無激素分泌功能的AI可1~2年隨訪一次(●○○○)
五、腎上腺意外瘤的多學科管理
建議24:
所有AI進行術前多學科協作組(MDT)討論(●○○○)
AI診斷的兩個關鍵點是良惡性判別和功能評估。AI管理涉及內分泌科、影像科、泌尿外科、病理科、腫瘤科等多學科協作,建議所有AI進行MDT討論,從而確定手術指徵、手術方式及圍手術期的管理重點,最終改善患者預後。
發現AI後的“首要任務”是其良惡性評估及激素分泌功能評估。大多數AI是良性且無功能的,但疑為惡性病變和存在異常激素分泌功能往往需手術治療。多學科聯合診治,合理的診療流程對患者的預後至關重要。
AI的診治流程見下圖。