家住東北的蘭先生，5年前體檢時超聲發現腹腔內長了一個包塊，進一步查腹部增強CT，發現包塊位於胰腺頸體部，約5cm大小。由於當時沒有任何不適症狀，醫生建議手術的建議被蘭先生拒絕了，也沒有再做進一步的診斷和治療。雖然之後每隔1-2年會有體檢，但由於不疼不癢，也就沒有再注意過這個小包塊。但五年後，情況起了變化。

明察秋毫 罕見腫瘤“現原形”

2020年11月起，蘭先生出現了不明原因的腹瀉，為黃色淡水樣，每天達8~20次之多，總量約3000~7000毫升。到當地醫院就診，發現胰腺佔位已達16 cm x 12 cm大小。同時因為持續腹瀉引發了嚴重的低鉀血癥、急性腎功能不全，體重也下降了15公斤。

由於病情嚴重，蘭先生被直接收入了重症監護病房。經過醫護人員積極的治療，蘭先生的低鉀血癥和腎功能不全得到了緩解，但腹瀉仍然存在，困擾著自己的生活。

蘭先生到北京中日友好醫院普外科主任楊志英教授門診就診。根據自己多年臨床經驗，考慮到胰腺病變與水樣瀉等表現，楊主任馬上想到“胰腺血管腸肽瘤”這一疾病，並建議他使用生長抑素治療。在注射了長短效生長抑素之後，蘭先生的腹瀉症狀得到控制，逐漸恢復了正常排便，體重也逐漸增長了10多公斤。

經過一系列內分泌實驗室和影像學檢查之後，蘭先生所患疾病備診斷為胰腺生長抑素瘤，由於腫瘤巨大，佔據了胰腺頸體部，楊主任建議蘭先生實施胰腺中段切除術。在完善術前準備後，手術開始了。

謹慎大膽高超技藝解危困

開啟腹腔後，情況遠比想象複雜。胰腺腫瘤對周圍的器官和組織形成了嚴重的壓迫：腫瘤向上壓迫了肝門的血管和膽道，向後壓迫了胰腺實質和脾臟血管，向右壓迫了腸繫膜血管和胰頭，向左也把胰尾和脾臟擠壓到左上腹深處。

面對如此困境，楊主任決定放手一搏！沿著腫瘤的包膜，仔細地將其與肝門血管分開，在胰頸部離斷胰腺，從一側向另一側剝除。腫瘤的血供非常豐富，不但有粗大分支需要結紮離斷，還有很多滋養血管，需要耐心的一一處理。

經過4個多小時的激烈戰鬥，終於將腫瘤完整的切除！

學點乾貨

1、什麼是胰腺血管腸肽瘤？

胰腺血管活性腸肽瘤（VIPoma）是一種非常罕見的胰腺內分泌腫瘤。這一疾病最早於1958年由Verner和Morrison報道，發病率約為1/1000萬。由於胰腺D1細胞分泌大量血管活性腸肽（VIP），引起頑固性水樣腹瀉、低鉀血癥、無胃酸或低胃酸分泌等臨床表現。其中，腹瀉是最為突出的症狀，這種疾病引起的腹瀉，不受禁食的影響，服用消炎藥和止瀉藥也沒有效果。長期腹瀉會導致嚴重而持續的低鉀血癥，難以糾正。而且血管活性腸肽可以抑制胃酸分泌，甚至無胃酸。但有意思的是，患者的胃黏膜壁細胞是正常的，當腫瘤切除後可以恢復正常。血管活性腸肽還可以促進肝糖原的分解，有一些患者表現為高血糖和糖耐量的異常。

2、如何診斷？

確診胰腺VIP瘤需要做血漿VIP檢測，常常是正常值上限的2倍以上，但在疾病早期和腹瀉間隙期，VIP值可能正常。

腹部超聲、CT、核磁對胰腺VIP的定位非常重要。特別是腹部增強CT，既能發現腫瘤的部位、大小、數量，更能瞭解其與周圍組織的關係和淋巴結侵犯、轉移等情況，也能幫助鑑別其他胰腺腫瘤。

3、如何治療？

目前，胰腺VIP的最有效治療方法是手術切除。圍手術期需要糾正水電解質失衡和酸鹼紊亂，維持生命體徵平穩。生長抑素類藥物對這一疾病有很好的控制作用，通常在術前用於症狀的控制，術後也有助於抑制腫瘤的復發。總之，這一類罕見疾病預後較好，5年生存率近90%，但關鍵在於早期診斷和及時治療。

專家簡介：

楊志英主任醫師教授

中日友好醫院 普外科主任兼肝膽外科主任

楊志英團隊著重於胰腺癌及膽囊癌外科為主的綜合治療，提高胰腺癌和膽囊癌病人的長期生存。目前科室採取綜合治療手段，使醫院治療的胰腺癌及膽囊癌的5年生存率分別達到16％及40％，處國內領先的地位。同時，楊志英團隊創造了至今為止連續320餘例常規胰十二指腸圍手術期無手術相關死亡、連續150餘例無圍手術期死亡的優異成績（胰十二指腸切除術正常圍手術期死亡率為3%~5%）。

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