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複發性多軟骨炎是一種少見的累及全身多系統的疾病，屬於風溼免疫疾病，具有反覆發作和緩解的進展性炎性破壞性病變，累及軟骨和其他全身結締組織，包括

耳、鼻、眼、關節、呼吸道和心血管系統

等。

”

複發性多軟骨炎的

臨床表現取決於受累部位

，有可能全身多處受累，也可能只是單一的部位；有些患者會有低燒、乏力等症狀，有些則無。因此，前期患者常常難以分辨是何種疾病。下面給大家詳細介紹一下複發性多軟骨炎這種疾病有哪些常見的臨床表現。

耳軟骨炎

耳廓軟骨炎是複發性多軟骨炎最常見的症狀，且多數是患者最早會出現的症狀。其表現為外耳輪、耳屏突發紅腫熱痛，常在5~10天內自行消退，可反覆發作。久而久之可導致

耳廓塌陷畸形，外耳道狹窄萎縮

，繼發中耳炎症、累及內耳結構，出現聽覺或前庭功能損傷。

眼部病變

可單側或雙側受累，最常見為突眼、鞏膜外層炎、結膜炎、角膜炎或葡萄膜炎，鞏膜炎反覆發作使角膜外周變薄，甚至造成眼球穿孔。視網膜病變也常有發生，如視網膜微小動脈瘤、出血和滲出、靜脈閉塞、動脈栓塞、視網膜剝離等，視網膜血管炎或視神經炎可導致失明。隨著病情的反覆發作，

患者常可同時患有幾種眼疾

。

關節病變

複發性多軟骨炎的關節損害特點是外周關節

非侵蝕性、非畸形性多關節炎

。多關節腫痛為常見的初發症狀，通常表現為遊走性、非對稱性，大小關節均可受累，也可累及肋軟骨、胸鎖關節、骶髂關節或恥骨聯合。

呼吸系統病變

約半數患者累及喉、氣管及支氣管軟骨，表現為聲音嘶啞、刺激性咳嗽、呼吸困難。反覆發作的重度軟骨炎症可導致氣道狹窄，甚至

呼吸道塌陷，造成窒息

，需急症行氣管切開術。

心血管病變

心血管系統受累發生率大約為30%，表現為心肌炎、心內膜炎、心臟傳導阻滯等，其中主動脈瓣關閉不全常見而嚴重，由於主動脈炎症、主動脈瓣環和主動脈進行性擴張所致。其他表現包括

大血管動脈瘤、血管炎繼發血栓形成

等。

除此之外，複發性多軟骨炎還可累及面板黏膜，出現多種皮損和口腔潰瘍；累及神經系統，導致中樞神經系統和周圍神經受損的症狀；累及腎臟、血液系統等，臨床表現無特異性。在急性發作期常伴有

發熱、乏力、納差、體重下降、肌肉疼痛及肝功能損傷

等，多數患者有慢性病性貧血。

複發性多軟骨炎患者在患病5年內死亡率約達三分之一，通常由於喉、氣管軟骨支援結構塌陷導致窒息，或心血管病變等所致。為了降低死亡率，改善預後，早期診斷、及時治療仍然是非常必要的。

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