病例分享 ：

患者，男，28歲。因右眼瞼下垂半年，進行性呼吸困難1個月入院。患者半年前無明顯誘因出現右眼瞼下垂，自覺清晨減輕，夜幕時加重，伴視物重影，未診治。1個月前出現呼吸困難，呈進行性加重，日間休息時稍減輕，夜間呼吸困難程度加重，偶有憋醒症狀，逐漸出現聲音嘶啞，伴雙上肢乏力，無活動受限、頭暈、頭痛、咳嗽、發熱等不適。

查體：

體溫36。2°C，脈搏80次/分，呼吸20次/分，血壓120/80mmHg。一般情況差，全身淺表淋巴結未捫及腫大，消瘦體型，右眼瞼下垂，雙眼球外展、內收受限，雙眼球稍凸出，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3。0mm，對光反射存在。雙側鼻唇溝均等，伸舌居中，心肺腹查體未見明顯陽性體徵。雙下肢無浮腫，雙上肢肌力4級，肌張力正常，病理徵陰性。

輔助檢查：

甲狀腺功能檢查，總三碘甲腺原氨酸3。31nmol/L，總甲狀腺素226。38nmol/L，遊離三碘甲腺原氨酸18。83pmol/L，遊離甲狀腺素115。86pmol/L，促甲狀腺激素0。02mIU/L，甲狀腺球蛋白＜0。04ng/ml，抗甲狀腺過氧化物酶抗體＞600IU/m，抗甲狀腺球蛋白抗體＞4000IU/ml。血尿便三大常規、血生化、血鉀、胸部CT結果均未見明顯異常。肌電圖，正中神經、腓深神經、脛神經周圍運動及末梢感覺誘發電位波幅降低，但傳導速度正常。雙側正中神經低頻重複電刺激試驗陽性，給予2、3、5Hz電刺激時波幅均遞減，但給予20Hz電刺激時波幅沒有變化。新斯的明試驗、肌疲勞試驗陽性。腰椎穿刺，腦脊液90mmH2O。

結合上述實驗室和體格檢查，臨床診斷為：甲亢合併重症肌無力-全身型。

甲亢與重症肌無力關係密切 。甲亢是一種伴有甲狀腺激素分泌增多的器官特異性自身免疫性疾病；重症肌無力是累積神經肌肉接頭處突觸後膜上乙醯膽鹼受體的自身免疫性疾病。兩者均為自身免疫性疾病，可以先後或同時發生於自身免疫有缺陷的患者。在重症肌無力患者中，3%~5%的人有甲亢，而甲亢患者中，1%合併有重症肌無力。

診治過程中我們需要注意什麼？

當甲亢合併重症肌無力時，極容易出現眼肌麻痺和延髓肌無力，主要表現為眼瞼下垂、眼外肌運動麻痺、複視、眼球固定和咀嚼、吞嚥、說話等功能障礙。同時頸、軀幹和四肢肌肉也常被累及，嚴重時會出現呼吸肌衰竭，危及患者生命。而診斷會有一定的難度，因為患者通常是因為甲亢就診，臨床醫生容易忽略同時存在的肌無力，從而導致漏診。所以，在臨床實踐中，如果遇到甲亢患者眼瞼下垂，尤其出現晨輕暮重伴或不伴肢體無力等症狀時，應該高度懷疑伴發重症肌無力，此時需要完善新斯的明試驗、重頻電刺激和胸腺CT等檢查進一步明確，以防漏診。

治療並不困難

，甲亢以甲巰咪唑和丙基硫氧嘧啶兩種藥物治療為主；重症肌無力以中藥固元提肌湯治療療效較好，不僅能有效的克服普通藥物難以直達病根，見效慢的問題，可以直達病灶，從根本解決患者的痛苦，還能有效減少免疫抑制劑帶來的副作用，在重症肌無力的治療上起著重要作用，而對重建自身免疫功能也有幫助。少數伴有胸腺異常的患者可以行胸腺切除手術治療。但我們需要注意的是，選擇甲狀腺手術或放射性碘治療甲亢時需謹慎。因為少數患者在甲亢控制後，特別是在行甲狀腺手術或放射性碘治療後，症狀反而加重，甚至引起肌無力危象。