本文是孔較瘦釋出的

第207篇

原創文章

歡迎轉發，歡迎留言交流

關注孔較瘦，非常有搞頭

一 病例分享

患者女性，72歲，既往體健，因“胸痛1天”入我院胸痛中心。

急診查心電圖示“廣泛前壁ST段弓向上抬高，伴T波倒置”，B型利鈉尿肽3590pg/ml（參考值

冠狀動脈造影檢查提示左前降支開口至第一對角支開口前後廣泛內膜剝離，前向血流明顯受限，區域性可見造影劑滯留；左主幹、前降支遠端迴旋支及右冠狀動脈內膜光滑，未見斑塊及狹窄。左心室造影示左心室增大，心尖處巨大室壁瘤，收縮期呈矛盾運動，LVEF約37%。床旁超聲心動圖提示左心室擴大，心尖圓頓，室壁明顯變薄，厚度約3mm；左心室前壁、側壁及心尖搏幅明顯降低，左心室射血分數33%。

隨後行血管內超聲檢查提示前降支內螺旋狀內膜剝離，伴大小不一的假腔、血腫形成。結合患者造影及血管內超聲檢查結果，診斷為冠狀動脈自發夾層、急性廣泛前壁心肌梗死、室壁瘤形成。放棄PCI手術，建議加強藥物治療。

冠狀動脈造影及

左心室造影

IVUS檢查提示瀰漫性內膜撕裂，伴真假腔形成

二 冠狀動脈自發夾層是什麼？

既往認為，冠狀動脈自發夾層（spontaneous coronary artery dissection，SCAD）是一種罕見的冠狀動脈疾病。該疾病最早在1931年由Pretty報道，但早期病例多基於屍檢結果，隨著冠狀動脈影像學技術的進步，其檢出率在逐漸增加。SCAD死亡率極高，約為70%-75%，其中50%直接猝死，約20%在自發夾層形成數小時內死亡。2018年AHA及ESC幾乎在同一時間，分別釋出了各自的SCAD專家共識檔案，可見臨床對於該疾病的認識在逐漸提高。

三 SCAD的病理分型

基於冠狀動脈造影檢查，Saw等提出了一種較為簡單的SCAD分型方法：

Ⅰ型：

冠狀動脈造影中可見確切內膜撕裂及造影劑滯留。結合造影及血管內超聲檢查，該病例應屬於此分型。

Ⅱ型：

血腫壓迫冠狀動脈真腔，致血管腔呈瀰漫性（長度≥20 mm）、中重度狹窄甚至完全閉塞。該型別多位於冠狀動脈中段，假腔可延伸至血管遠端。

Ⅲ型：

類似冠狀動脈粥樣硬化斑塊所致的管腔侷限/管狀狹窄，此類患者透過造影難以完全區分，也正因如此，現有文獻報道可能低估了SCAD的實際發病率。

SCAD的Saw分型

正常冠狀動脈（A）及SCAD示意圖，其中B為壁內血腫，對應Saw分型中的2型和3型，C為內膜撕裂型，對應1型

四 SCAD的病因學

SCAD的確切病因和發病機制仍不明確，通常認為其主要致病因素包括冠狀動脈粥樣硬化、圍產期或圍絕經期激素水平改變、結締組織疾病（馬凡綜合徵、系統性紅斑狼瘡、Ⅳ型Ehlers-Danlos綜合徵和血管炎等）所致冠狀動脈中層肌發育不良及藥物（避孕藥、可卡因或環孢黴素）和劇烈運動等。

SCAD的病因示意圖，滋養血管破裂出血在2型及3型中起很大作用，動脈粥樣硬化可能是1型的主要原因之一

SCAD的大體及鏡下病理表現

五 SCAD的造影特徵

SCAD其診斷首診主要依靠冠狀動脈造影，但主要的確診手段還是IVUS與OCT。但與前者相比，OCT成像需要脈衝式注射大量造影劑，這對於內膜有撕裂的患者，有可能加重病情。加之IVUS比較普及，所以是SCAD明確診斷最重要的工具。

根據上述SCAD的病理分型，其冠狀動脈造影表現亦可分為以下兩種：

Ⅰ型SCAD在造影的直接徵象為

血管內線狀透明影，內膜呈螺旋或斜行的剝離；

透明的內膜線兩側分別為真假腔，二者均有造影劑充盈，但假腔內充盈及排空速度緩慢，可見造影劑滯留。

Ⅱ型SCAD主要表現為壁內血腫，此類患者的假腔或較大的壁內血腫與血管真腔無交通口，在

冠狀動脈造影中，表現為血管突然變成偏心、狹長的形態，而無可視性的內膜片段。

Ⅲ型SCAD表現為

侷限或管狀的冠狀動脈狹窄，管腔充盈緩慢、造影劑滯留、排空延遲，為假腔包繞、壓迫所致。

此類夾層單純靠造影不容易被識別，誤診率極高，而血管內超聲有助於鑑別診斷。

SCAD的冠狀動脈造影表現，其中圖A伴有內膜撕裂為1型，圖B-C為瀰漫性、突兀的血管變細，實則為壁內血腫壓迫，為2型，圖D-F為侷限的、類似斑塊所致的狹窄，為3型

六 如何結合IVUS提高檢出率

鑑於其分型和特點，冠狀動脈造影對SCAD的診斷率較低，有典型ACS表現的年輕女性常常被誤診為ACS。SCAD可發生於任何冠脈，以左前降支發病率最高（35%-46%）。研究顯示，在所有冠脈節段中，中遠段是常見發病部位。多血管SCAD發病率約為9%-23%。

筆者自擬的SCAD篩查流程

上文已提及，SCAD涉及諸多致病因素，筆者曾總結了一簡易流程用於SCAD的篩查，這一流程始於完整採集其既往病史：

凡年齡＜50歲、既往有結締組織病、自身免疫性疾病、圍產期女性或有應激因素者，在造影術中仔細辨識其冠狀動脈尤其罪犯血管的管腔變化，有內膜撕裂者可明確為Ⅰ型SCAD，必要時可藉助IVUS明確真假腔位置，以防支架植入術中誤入假腔。

冠脈造影提示迴旋支中段內膜撕裂，IVUS檢查提示該處夾層形成，可見內膜破口，真腔最小管腔面積3.8mm2；

IVUS指導下由遠及近分別植入4.0*20mm、4.0*24mm支架兩枚，造影提示前向血流TIMI 3級，無造影劑滯留

無內膜破口者，則應注意觀察有無血管狹窄（侷限性、管狀）或侷限性內膜不規則，

此時切不可輕易診斷為心肌炎或冠狀動脈痙攣，應反覆予硝酸甘油排除痙攣後及時行IVUS檢查有無壁內血腫。

Ⅲ型患者壁內血腫侷限，真腔受壓及血流受限不明顯，故漏診率極高；而部分Ⅱ型SCAD則由於血腫巨大可導致真腔受壓閉塞，此類患者極易錯認為急性血栓形成而在假腔誤植入支架。

一例ACS患者冠脈造影提示前降支中段內膜不規則，IVUS檢查提示壁內血腫形成，長度約30mm，患者接受支架植入術（3.0*33mm）

冠脈造影提示前降支近段固定狹窄，因患者支架可能要伸入左主幹，故行IVUS檢查，提示「狹窄」處實際上也是夾層，長度約10mm，患者接受支架植入術（3.5*20mm）

因此，本流程建議凡遇到球囊擴張/血栓抽吸后冠狀動脈血流無明顯恢復者，應警惕Ⅱ型SCAD可能，並在

反覆予以硝酸甘油擴張血管後行IVUS檢查明確診斷。

對已經行支架植入術者，若術後出現頑固性無複流或病情惡化，切勿盲目球囊擴張及反覆給予抗栓藥物，應及時行IVUS檢查，明確支架是否已誤入假腔。上面幾個病例都是14年以前診斷的，實際上根據現在的專家共識，2型和3型的患者有自愈傾向，建議延長住院時間，並不要求一定植入支架。

對於SCAD的診斷，IVUS檢查是最重要的確診手段

。在ACS的患者中，充分使用IVUS有助於提高2型和3型的檢出率。

但目前IVUS檢查使用仍不普遍，許多介入醫生對於IVUS的使用重視程度不夠，究其原因，可能與國內缺乏相關教材與課程有關。

我的好朋友、鄭州市心血管病醫院的

董勇醫生，是一名狂熱的IVUS發燒友。

他每天致力於IVUS的基礎培訓與教學，積累的大量一手的資料。

我曾介紹他在網上開設了各類IVUS培訓教程，大家可以足不出戶就免費學習到最新的IVUS知識，我跟隨他學習了很久，獲益良多。

左圖為學習IVUS之前的董勇，右圖為學習IVUS之後的董勇

—END—