文/羊城晚報全媒體記者 張華
通訊員 張陽 林曉雲 廖芳
圖/醫院提供
3月25日一早，來自廣州的梁先生一家人在中山大學孫逸仙紀念醫院手術室外焦慮地等待。
在手術室裡，一場為梁先生13歲的兒子準備的一場特殊手術正在緊張有序地進行著。惡性高熱，一個讓所有麻醉從業者都聞之色變的疾病，是導致梁先生一家焦慮和擔憂的根源。這一切要從兩個月前的一次手術說起……
▲醫護團隊緊急對患兒實施搶救
術中出現惡性高熱，體溫一度升到42℃
據梁先生回憶，兒子自出生起就發現右耳廓畸形，在中山大學孫逸仙紀念醫院耳鼻喉科診斷為“先天性右側中外耳畸形伴聽力障礙”，術前常規檢查均正常且排除手術禁忌證後，於1月24日在常規全身麻醉下進行手術治療。
在手術約1小時後，手術醫生梁茂金副教授、陳越勃主治醫師發現患兒手術區肌顫明顯。
與此同時，麻醉科胡楚文主治醫師也觀察到患兒的一系列生命體徵的異常變化：不到10分鐘的時間裡，他的體溫從38。1℃升至39。2℃，心率從98次/分升至122次/分，ETCO2從45mmHg升至103mmHg，且上述指標均呈持續上升趨勢。
▲患兒出現“惡性高熱”時的生命體徵情況
麻醉和手術醫師馬上意識到情況的嚴重性，胡楚文主治醫師初步懷疑患兒出現“惡性高熱”，立即停用了吸入麻醉藥並以大氣流量洗脫呼吸回路中的吸入麻醉藥，並迅速請麻醉科副主任林道煒教授到場指揮搶救；梁茂金副教授則立即請示耳鼻喉科主任黃曉明教授、副主任張志鋼教授，予以緊急關閉術腔、積極配合搶救。
林道煒教授到場後，精準快速評估了患兒的病情，肯定了惡性高熱的可能，並指出患兒目前病情危重，需立即組織進一步搶救工作，包括立即實施物理降溫、糾正酸中毒和電解質紊亂、糾正心律失常、監測血糖、維持尿量等。
一時間手術室的醫生、護士上演了一場營救大戰。林道煒教授立即聯絡醫院藥學部伍俊妍主任，緊急呼叫惡性高熱搶救的特效藥丹曲洛林。
時間一分一秒地過去，患兒體溫最高達到了42℃，心率最高達到168次/分。
在經歷約一個半小時驚心動魄的搶救後，小梁病情終於轉危為安，各項生命體徵逐步穩定下來，體溫降至38℃以下，心率降至100次/分以下。
隨後，小梁被轉入ICU密切監測，渡過了惡性高熱後的48小時危險期。出於安全考慮，手術和麻醉醫生共同決定，建議其出院恢復後再擇期手術。
再次入院，3小時順利完成手術
兩個月後，小梁再次返院接受手術治療。
透過總結第一次手術麻醉的經驗，結合國內外關於惡性高熱麻醉方案的最新進展，在林道煒教授的指導下，胡楚文主治醫師為小梁設計了個性化的麻醉方案，採用全憑靜脈麻醉，避免使用吸入性麻醉藥及琥珀醯膽鹼等有可能誘發惡性高熱的藥物，並做好包括惡性高熱在內的各種麻醉併發症的風險預案和應急處理措施，術中嚴密監測生命體徵變化。
歷時約3個小時，梁茂金副教授為小梁順利完成手術。
術畢僅5分鐘，小梁就平穩甦醒、恢復了自主呼吸，未再出現惡性高熱，所有參與手術的醫護人員懸著的心也終於放下了。
▲梁茂金副教授為小梁實施手術
惡性高熱發病罕見卻兇險，死亡率高達73。5%
林道煒教授介紹，惡性高熱是一種主要由揮發性吸入麻醉藥和去極化肌肉鬆弛藥（如琥珀醯膽鹼）誘發的家族遺傳性疾病，其發病率約1/10000-1/250000。“我從醫數十年，以往都是在書本上認識這個疾病，從未真正見到過。本例患兒也是我院有記錄可查的第一例惡性高熱患者，的確罕見。”
惡性高熱到底有多兇險？
林道煒教授說道，惡性高熱可以說是圍術期最嚴重的麻醉相關併發症之一，一旦發病，病情迅速進展並最終死亡。患者平時並無異常表現，與正常人無異，通常在全身麻醉後突然出現呼氣末CO2分壓持續升高，且體溫急劇升高，最高可達40℃以上，若治療不及時，可迅速出現多器官功能衰竭。
專家介紹，目前臨床上針對惡性高熱的特效藥為丹曲洛林，根據國內文獻報道，以往由於國內缺乏丹曲洛林，惡性高熱的死亡率高達73。5%。目前，隨著丹曲洛林的國產化，該病的搶救成功率有望大大提高。
▲胡楚文主治醫師為小梁拔除氣管導管
專家提醒：
有惡性高熱病家族史，應完善基因檢測
梁茂金副教授提到，梁先生的兒子病情穩定後完善了基因檢測，結果顯示檢測出攜帶惡性高熱易感基因：RYR1基因的一個錯義變異，該變異被視為致病性變異。
得知基因檢測結果後，梁先生一直憂心忡忡，一方面他渴求能繼續透過手術解決困擾了孩子十餘年的耳廓外形問題，另一方面又對麻醉中出現的惡性高熱感到恐懼。
梁茂金副教授耐心解釋道，先天性耳廓畸形需要分期進行兩到三次手術治療，只要做好充分的手術準備，制定合適的麻醉方案，避免選用可引起惡性高熱的藥物，就能保證手術順利完成。一番話打消了梁先生一家的顧慮與擔憂，並表示一定按照醫生的建議，繼續後續治療。
林道煒教授提醒，對於惡性高熱患者的親屬來說，需要注意以下三點：
1、惡性高熱是一種遺傳性疾病，因此對有惡性高熱病家族史的人應完善基因檢測，排除易感性，做到及早預防；
2、惡性高熱發生率雖低，但病死率高，某些常用的麻醉藥物就是惡性高熱的誘發因素，因此從源頭上預防非常重要；
3、術前一定要告知醫生“我有親戚發生過惡性高熱”，讓手術和麻醉醫生可以提前採取適當的預防措施，將發生惡性高熱的可能性降到最低。（更多新聞資訊，請關注羊城派 pai。ycwb。com）
責編 | 劉欣宇
校對 | 何綺雲