在第29個“世界地貧日”到來之際，5月7日上午，一場專為地中海貧血（以下簡稱“地貧”）患兒而設的醫患聯誼活動在廣東醫科大學順德婦女兒童醫院舉行，活動旨在關心關愛地貧患兒及其家庭，進一步傳遞關愛與溫暖。

近些年，順德嚴格落實地貧防控政策，建立健全地貧防控工作機制，構建地貧三級防治篩查網，多措並舉地為地貧家庭減負，為地貧防控織密安全網。據統計，順德地區近10年地貧患兒出生率明顯降低，5年內沒有出生重型β地貧患兒，地貧防控效果突出。同時，一個國際標準化的兒童造血幹細胞移植中心預計年底建成，進一步提升全區治療地貧疾病的能力。

“地貧之家”聯誼活動舉辦，傳遞關愛與鼓勵。

“地貧之家”傳遞關愛與力量

蛋糕、水果、遊戲、大型繪畫區……為營造輕鬆愉悅的氛圍，醫院的醫務社工部門把地貧日醫患聯誼活動的現場佈置成一個歡樂派對。

活動上，醫護人員、社工們一起與地貧兒童透過舉行互動遊戲、分享節日蛋糕以及贈送節日小禮物等環節，讓孩子們暫時忘記病痛，展露出童真的笑容。

聯誼會現場還準備了主題為“關愛地貧兒，一起向未來”大型繪畫卷，讓孩子們在長5米的畫布上自由塗畫，以此鼓勵他們用畫筆表達自己內心的願望和夢想。

廣東醫科大學順德婦女兒童醫院院長陳日玲（右一）攜醫護人員一同參加聯誼活動。

患兒家屬還在現場近距離地與兒童血液專家進行了溝通交流，瞭解了更多的地貧疾病知識常識。當天，醫院院長陳日玲還來到現場與地貧患兒共同切蛋糕互動，為他們加油鼓勁。

陳日玲介紹，為讓地貧患兒得到更規範的治療，醫院於去年5月8日成立了線上的“地貧之家”。透過這個家，把本地區的地貧患兒規範地管理起來，指導他們定期規範地輸血、正規地使用袪鐵劑，並讓他們得到鼓勵和關愛。

兒童造血幹細胞移植中心預計年底建成

除了線下的聯誼活動，該院產前診斷中心主任趙卓姝以及兒童血液腫瘤科主任符瑩還透過網路直播，科普地中海貧血的預防與治療。

符瑩介紹，地中海貧血是一組嚴重威脅人類健康的致死、致殘的遺傳性血液病，由於早期報道的病例幾乎都來源於地中海地區，故被命名為地中海貧血。

廣東是我國地中海貧血高發省份，人群攜帶率約為16。8%，每6個人中就有1個是地貧基因的攜帶者。地貧患兒每年輸血和排鐵的治療費用需花費近十萬，省內每年有數千個家庭因生育中、重度地貧兒而承擔沉重的家庭負擔。

輕型地中海貧血一般不需要治療，也不影響患者生活，但重型β地貧則是非常嚴重的疾病，需要終身規律輸血和祛鐵治療。

“重型β地貧患兒如果沒有進行規範輸血及祛鐵治療，會導致生長髮育遲緩，甚至多系統損害，生活質量低下，嚴重的可因多器官功能衰竭而死亡。”符瑩說，規範的輸血及祛鐵治療，對地貧患者而言是生命的保障，地貧患者每月需要定期輸血1至3次。

“骨髓移植是目前唯一可以治癒中重度β-地中海貧血的方法。”陳日玲則透露，在今年年底，醫院將要建成一個國際標準化的兒童造血幹細胞移植中心，這將會成為佛山第一家兒童幹細胞移植中心，“中心預計建設6個移植倉，屆時醫院將開展兒童造血幹細胞移植這門高階技術，這對於順德地區的重型β地貧患兒來說是一個極大的福音”。

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預防地貧兒出生，關鍵是做好三級預防

趙卓姝表示，地貧雖難治但可防，在地貧高發地區開展婚前、孕前及產前優生檢查，透過醫學干預措施阻止重型地貧兒出生是目前國際公認的有效防控地貧的首要措施和重要策略。目前順德也有相關的婚前、孕前、孕期地貧免費篩查福利政策。

一級預防即婚前孕前預防：

新婚夫婦或計劃懷孕夫婦在婚前孕前進行血常規檢查、血紅蛋白分析，對地貧篩查陽性夫婦進行基因檢測，明確夫婦雙方地貧基因攜帶狀況，指導同類型地貧基因攜帶者孕期儘早接受產前診斷，或選擇胚胎植入前遺傳學診斷技術受孕，達到優生目的。

二級預防即產前預防：

夫婦雙方均為同類型地貧基因攜帶者（靜止型a地貧除外），他們所孕育的胎兒中有1/4的會是中重度地貧患者。因此需要在懷孕後儘早進行產前診斷，確定胎兒地貧基因型別，評估胎兒出生後患嚴重貧血的風險。對確診孕育重型地貧胎兒的孕婦，建議儘早採取干預措施，避免重型地貧兒出生。

三級預防即地貧患兒早診早治：

對新生兒及健康體檢中發現的貧血患兒進行地貧篩查，做到早發現、早治療，預防和減輕疾病對患兒身心的影響，改善患兒生命和生活質量。目前，造血幹細胞移植針對重型β地中海貧血患兒治療效果較好，對於無法接受移植的重型或輸血依賴型成人患者，可以選擇的治療方案主要包括姑息治療、輸血和祛鐵治療、促紅細胞成熟治療。

【南方日報記者】歐陽少偉

【通訊員】黃欣英

受訪醫院供圖

【作者】 歐陽少偉

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