導語：

納爾遜綜合徵（

Nelson syndrome

），是指垂體依賴性庫欣綜合徵，行雙側腎上腺切除後出現的進行性的面板黑色素沉著及垂體瘤。

本病病因不明，目前普遍認為與治療後患者的皮質醇負反饋作用喪失有關。

患者的典型表現包括面板黏膜色素沉著、腎上腺皮質功能低下及鞍外組織佔位壓迫症狀。

一、納爾遜綜合徵的可能致病原因

納爾遜綜合徵的

病因尚未明確

，目前大多數學者認為本病的發生與治療後患者的皮質醇負反饋作用喪失有關，這是因為庫欣綜合徵患者在接受

雙側腎上腺切除後

，皮質醇對垂體的負反饋喪失，導致促

腎上腺皮質激素

釋放因子分泌過多，刺激原有的垂體ACTH腺瘤

迅速生長

。但在部分未採取手術切除者中也有發生納爾遜綜合徵的報道，因此本病的發生原因還可能存在

其他機制。

二、納爾遜綜合徵的典型症狀及其併發症

（一）典型症狀

1、面板黏膜色素沉著

通常是本病最先出現的臨床表現，

快速生長的腫瘤

可分泌ACTH和β-促脂素，具有促黑色素細胞活性，

從而

引起面板黏膜黑色素沉著

。面板以顏面

、手背、腋下、面板褶皺等處明顯；黏膜則以齒齦、唇、頰黏膜等處顯著。色素沉著多呈進行性加重，且補充皮質激素不能使

色素減退。

2、腎上腺皮質功能低下表現

包括食慾減退、體重減輕、噁心

、嘔吐

等消化道症狀，以及乏力、淡漠、嗜睡、精神失常等

神經系統症狀

。

3、鞍外組織佔位壓迫症狀

包括頭痛、

視力減退、

視野缺損

、眼瞼下垂

、視盤水腫等表現

（二）併發症

納爾遜綜合徵可併發感染、低血糖、

低鈉血癥

、顱內高壓症、垂體功能減退症、視神經萎縮、

垂體卒中

等。

三、 檢查

（一）體格檢查

1、視診

可以判斷患者有無面板色素沉著、

皮疹等

。

2、觸診

可以檢查患者是否存在

肝脾腫大

、淋巴結腫大、區域性壓痛等。

3、叩診

可以

判斷患者

有無心臟擴大、腹腔積液、

胸腔積液、

腎區叩痛等。

4、聽診

可以評估患者有無呼吸音異常、

囉音

、心臟雜音等。

5、

、

可以檢查患者

眼科專科檢查

、視野缺損、視盤水腫等。

有無視力障礙

（二）實驗室檢查

用於判斷有無繼發感染、

1、血常規

、出血等。

貧血

本病患者血ACTH

2、血ACTH測定

升高且進行性上升，具有較大的診斷價值。

明顯

由於患者多已接受雙側腎上腺切除，

3、血皮質醇測定

故血皮質

，甚至無法測出，可支援診斷。

醇常明顯下降

包括促甲狀腺激素、

4、甲狀腺功能檢查

總甲狀腺

等，可用於排除甲狀腺功能異常。

素

（三）影像學檢查

：首選垂體MRI或CT，可發現垂體

CT、MRI

佔位性

及其與周圍組織的解剖關係，協助診治。

病變

（四）病理檢查

：醫生通常會在術後對腫瘤

病理活檢

，以明確垂體瘤的病理型別，輔助診斷。

四、 診斷

進行病理活檢

醫生根據患者出現面板黏膜

（一）診斷原則

等症狀，結合體格檢查及病史，以及血ACTH

色素沉著、頭痛、乏力

、血皮質醇測定、甲狀腺功能檢查、

測定

病理活檢等檢查即可明確診斷。此外，在診斷過程中，還應注意排查患者是否存在慢性腎上腺皮質功能低下、

MRI、

。

異位ACTH綜合徵等疾病

（二）鑑別診斷

兩者的臨床表現類似，但慢性

1、慢性腎上腺皮質功能低下

，給予足量的皮質激素後，色素沉著可

腎上腺皮質功能低下患者

，是兩者鑑別的重點。

明顯減退

兩者均呈現血ACTH升高，但異位ACTH

2、異位ACTH綜合徵

患者一般無鞍區佔位及相應症狀，β-促脂素

綜合徵

，治療原發病後症狀減輕或消失。

五、納爾遜綜合徵的治療原則及治療方法

正常

由於本病具有進行性發展和

（一）治療原則

，因此需強調對於

侵襲性的特點

、早診斷、早治療。一般而言，手術是目前本病的一線治療方案，故一旦確診，應儘早完成手術治療。

本病的早發現

（二）藥物治療

為多巴胺受體激動劑，

1、溴隱亭

。

可使部分患者血ACTH降低

可使患者血ACTH降低，面板色素減退，還能夠使

2、卡麥角林

，誘導病情緩解。

腫瘤體積縮小

也可降低部分患者血

3、羅格列酮

ACTH濃

。

度

是本病的一線治療方法，

（三）手術治療

，一般會先選擇

治癒率約10%~70%

，行垂體腺瘤切除術，但若腫瘤超出蝶鞍，則需採取開顱手術。

經蝶入路

（四）放化療

：簡稱放療，是透過高能射線來

放射治療

。對於無法手術、不願意手術，或手術無法完全切除

殺死癌細胞

，可考慮放療。常用方法包括60鈷外照射治療，以及90釔和198金垂體內照射治療。另外，也有采用γ刀使術後復發者獲得

腫瘤者

的報道。

六、納爾遜綜合徵患者的術後及日常生活管理

臨床緩解

1、術後應注意休息，

（一）術後護理

。

2、注意保持

減少活動

，如有異常及時告知醫護人員。

3、保持手術部位敷料清潔、乾燥，

引流管通暢

滲液，及時通知醫護人員處理。

如有滲血、

1、

（二）生活管理

明顯者宜臥床休息，保證

症狀

，有助於疾病康復。

2、注意防寒保暖，

充足的睡眠

。

3、適度鍛鍊可增強身體免疫力、

避免感冒

。

4、保持室內

提高身體素質

和適宜的溫、溼度。

5、有視力減退、視野缺損者，家屬要注意協助

空氣流通

進食、如廁、更衣和（或）外出

患者洗漱、

等，避免碰撞、摔倒等意外。

活動

1、食用柑橘類、枇杷、

（三）飲食建議

及南瓜等含鉀高的食物，預防低鉀血癥和高血糖。

2、適當

香蕉

富含鈣及維生素D的食物以

攝取

。

3、應保證給予充足的

預防骨質疏鬆

，如多食用魚肉等。

蛋白質

1、忌辛辣刺激性飲食，

（四）飲食禁忌

如胡椒、

等。

2、

辣椒、生薑、芥末、大蒜、濃茶

。

3、

避免高鹽飲食

。

4、

忌高糖飲食

。

戒菸戒酒

結語：

本病可導致庫欣患者在接受雙側腎上腺切除後，出現垂體腺瘤迅速生長，以及腎上腺皮質功能減退表現，嚴重影響生活質量。

本病一旦確診應積極診治，由於本病腫瘤具有生長迅速和區域性浸潤等特點，故部分患者可在術後復發。