獲得性長 QT 綜合徵是以心室復極時程延長為特徵的疾病，心電圖上表現為 QT 間期的延長，容易發生尖端扭轉性室性心動過速（TdP），可致猝死。

筆者梳理了易導致長 QT 綜合徵以及 TdP 的主要危險因素、相關藥物、以及臨床防治三方面內容，供大家參考。

一、長 QT 綜合徵及

TdP

的危險因素

根據相關研究結果［1］總結如下：

性別，女性比男性的發生率更高；

年齡，年齡 65 歲以上更容易發生；

心電學或心組織學異常，包括冠心病、心力衰竭、擴張或肥厚型心肌病等可致復極異常；

代謝異常和全身系統性疾病：特別注意電解質紊亂（尤其低血鉀、鎂、鈣） ，以及糖尿病、結締組織病、腎功能衰竭、酒精中毒、神經性厭食等；

多種藥物聯合應用，如抗心律失常藥、喹諾酮類及大環內酯類抗菌藥、抗真菌藥等。

神經系統疾病，如腦血管意外、腦炎、外傷性腦損傷、蛛網膜下腔出血等；

潛在的基因異常者也會對可引起 QT 間期延長的藥物遺傳易感，目前發現與QT 間期延長相關的有 HERG 基因、KCNQ1 基因等；

其他因素：急性體重下降、慢性砷中毒、戒酒綜合徵等。

二、可引起 QT 間期延長和可能誘發 TdP 的藥物

詳見下表［2］。

如果上述藥物合用可明顯增加不良反應發生機率，嚴重可致猝死。

三、臨床上如何防治？

1。提高警惕，密切監測心電圖及 QT 間期。在應用可能引起 TdP 的藥物時，要密切觀察是否出現 TdP 的預警訊號，包括：

（a）QTc 間期延長，QTc 正常上限值男性為 470 ms，女性為 480 ms，隨著 QTc 間 期延長，TdP 的發生風險顯著增高，≥ 500  ms 為高危，≥  600  ms 為極高危；

（b）T‑U 波形態明顯異常，包括 T 波低平或雙向、T 波切跡、T 波寬大倒置、U 波高大、T‑U 波融合等，長間歇後出現顯著的 QTc 間期延長和 T‑U 形態異常是發生 TdP 的強預警訊號；

（c）T 波電交替，罕見，但預警價值高［3］。避免高血藥濃度，注意控制給藥的劑量與速度；對於懷疑藥物性長 QT 者，及時停用相關藥物或使用替代藥品；及時糾正低鉀、低鎂、心衰、心肌缺血、心動過緩、肝腎疾患等可逆的危險因素。

2。 治療獲得性長 QT 綜合徵，最根本的方法是正確識別和及時停用導致 QT 間期延長的藥物。大多 TdP 的發作是短暫的，且可自行終止。長時間發作出現血流動力學紊亂則需立即電覆律。

3。 對於藥物誘發 TdP 發作的患者，無論鎂的高低，均應靜脈注射硫酸鎂。首劑量 2 g 鎂劑在 2-3  min 內靜推完畢，隨後以 2-4 mg/min的速度持續補充鎂劑（鎂劑的副作用較小，其主要的副作用為靜脈負荷量用藥時可能會出現潮紅）。低血鉀患者補鉀，血清鉀應保持在正常高值（4。 5-5。 0 mmol/L），並維持血容量和電解質的平衡。

4。 持續靜脈滴注異丙腎上腺素以維持心率≥ 90 次/min 或以 90-110 次/min的頻率安裝臨時起搏對於預防 TdP 復發也非常有效。

5。 獲得性長 QT 綜合徵很少需要長期治療。當患者出院時應該注意叮囑患者避免使用曾經引起 QT 間期延長及誘發 TdP 的藥物。