在介紹先天性腸旋轉不良之前，我們先了解一下胚胎時期原腸的發育。

原腸分為前腸、中腸及後腸，中腸發育為十二指腸降段膽總管開口以下至橫結腸的右半段，其血管為腸繫膜上動脈及腸繫膜上靜脈。在胚胎第6-10周時，原腸的中段生長迅速，中腸大部分經臍孔膨出到臍腔內而形成生理性中腸疝，到第10周時，中腸以小腸至結腸為序漸次回納入腹腔中，同時逆時針方向旋轉。而我們今天所介紹的先天性腸旋轉不良就是發生在中腸回納入腹腔的過程中出現差錯而形成的一先天性消化道畸形。

先天性腸旋轉不良

（congenital intestinal malrolation，CIM）是小兒常見的消化道系統疾病之一，是由於胚胎期腸管以腸繫膜上動脈為軸心的旋轉運動發生障礙，導致腸管位置發生變異及腸繫膜附著不全而引起的疾病，是引起新生兒高位腸梗阻的主要原因之一。

圖來源：Slideplayer。con，©Shalaby M S et al。BMJ 2013

臨床表現如何？

腸旋轉不良時，部分腸管呈扭轉樣，導致部分腸腔狹窄，在新生兒期，其臨床表現狐妖為膽汁性嘔吐；而在嬰幼兒及兒童期可表現間隙性嘔吐或腹痛，無特徵性，因此容易延誤診斷。

先天性腸旋轉不良的病理型別有哪些？

①腸旋轉不良：盲腸和升結腸位於胃幽門旁或上腹部胃的下方，盲腸和升結腸的腹膜繫帶跨域十二指腸降段的前面，並附著於腹壁的右後外側，十二指腸降段以下被壓迫而發生不完全性腸梗阻。

②中腸扭轉：腸繫膜僅在腸繫膜上動脈根部附近與後腹壁有很窄的附著，中腸易環繞腸繫膜根部發生扭轉。約2/3的腸旋轉不良伴有中腸扭轉。

③空腸上段膜狀組織壓迫和扭曲：部分患兒十二指腸袢的水平段不經過腸繫膜上動脈的下面、後面，而相反處於其下方。

正常SMV與SMV關係

腸旋轉不良的超聲表現：

①腸繫膜及腸繫膜上靜脈圍繞腸繫膜上動脈旋轉形成一個螺旋狀包塊，於包塊處上下移動探頭，可有明顯的旋轉感，即其

典型特徵“旋渦徵”。

②正常情況下，腸繫膜上動脈位於腸繫膜上靜脈的左後方，當發生腸旋轉不良時，二者的位置關係發生改變（

血管位置改變

），當發生腸扭轉時，可見腸繫膜上靜脈繞著腸繫膜上動脈呈螺旋狀旋轉。

漩渦徵

腸旋轉不良：SMV圍繞SMA旋轉約270°

綜上所述，腸旋轉不良在超聲上有特徵性表現，超聲能夠對其作出較為準確的診斷，經驗豐富的醫師還能判斷旋轉的角度，無論如何，請大家記住“漩渦徵”。