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【知識點】低級別膠質瘤的診斷標準是什麼?低級別膠質瘤有哪些症狀

什麼是低級別膠質瘤

低級別膠質瘤不完全是一個影像學的概念,單純MRI或者CT所診斷的“低級別膠質瘤”並不一定是真正的低級別膠質瘤,有可能是病理分級上高級別膠質瘤或者根本就不是膠質瘤。在神經腫瘤學領域,低級別膠質瘤實質上是多種病理型別膠質瘤的一個統稱,是一個病理上的概念。而且隨著WHO病理分級標準的演變,低級別膠質瘤所指內容也逐漸發生演變。

【知識點】低級別膠質瘤的診斷標準是什麼?低級別膠質瘤有哪些症狀

既往的低級別膠質瘤所指範圍是什麼

在2016年以前以形態學診斷為主的病理分級中,低級別膠質瘤指的是WHO二級的瀰漫性膠質瘤,而高級別膠質瘤指的是WHO三級和四級的膠質瘤。這裡的低級別膠質瘤病理型別主要是瀰漫星形細胞瘤和少突膠質細胞瘤,病理分級都是WHO 二級。星形細胞瘤中位生存期是10-11年,少突膠質細胞瘤是15年,當然具體到每一個病人,生存時間長短可能差異很大。

現代引入分子指標後的較低級別膠質瘤

從2016年開始,分子指標引入到了神經腫瘤的WHO病理診斷分級系統,這樣的分級分型病理系統對於膠質瘤病人的生存時間有了更準確的判斷。現在所謂的低級別膠質瘤指的是較低級別的膠質瘤,包括以前所指的部分WHO二級和三級膠質瘤,與以前的低級別膠質瘤內容不完全相同。因為病理形態上WHO二級和三級的膠質瘤有時難以區分,而且在引入分子指標後再來回頭看這部分膠質瘤,發現IDH突變的二級和三級膠質瘤的預後接近,也就是說這兩種病理分級不同的膠質瘤病人,只要都有IDH突變這個相同的分子指標,他們的生存時間就接近。

而且根據IDH突變以及1P19Q是否缺失等分子指標,可以進一步將低級別膠質瘤分為IDH突變,1P19Q缺失的少突膠質細胞瘤和IDH突變,1P19Q無缺失,P53突變,ATRX突變的星形細胞瘤。IDH突變伴有1P19Q缺失的低級別膠質瘤中位生存期是8年,IDH突變而1P19Q無缺失中位生存期是6。3年。

但是沒有IDH突變的IDH野生型的膠質瘤預後卻比較差,中位生存期只有1。7年。大約20%的較低級別膠質瘤沒有IDH突變,特別是三級的星形細胞瘤,如果同時伴有EGFR擴增,H3F3A突變,TERT啟動子突變改變,中位生存期只有1。2年,沒有以上突變的則中位生存期則有7。6年。所以即使膠質瘤的病理分級相同,但是分子特徵不同,則膠質瘤預後差別巨大。

中山大學附屬腫瘤醫院神經外科柯超教授團隊完成的這一例膠質瘤手術是一位32歲的女士,雖然在手術前的磁共振報告上診斷就是右額葉的低級別膠質瘤,但這只是一個初步診斷,並不是真正意義上的低級別膠質瘤。只有等手術切除下來的腫瘤標本進行病理檢測後,診斷為瀰漫星形細胞瘤(WHO II級,IDH突變型),才能真正確定,這是一個低級別的膠質瘤。

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