作者：P。 L。 P。 See； Singapore/SG
學習目的：
椎管狹窄的原因很多，最常見的是退行性。我們回顧了這種常見病症及其影像學發現的其他一些原因。
脊柱狹窄是指椎管或神經孔的異常狹窄，導致脊髓或神經根受壓。它發生在多達8％的人群中，最常見於50歲以上的人群中，男性和女性同樣受到影響。
腰椎和頸椎是最常見的。雖然腰椎管狹窄症更常見，但頸椎管狹窄更危險，因為它涉及脊髓受壓。同時腰椎管狹窄往往涉及馬尾的壓迫。
退行性變化往往是最常見的原因。其他原因包括但不限於類風溼性關節炎，脊柱腫瘤，創傷，骨的Paget病，脊柱側凸，脊椎滑脫和遺傳病變軟骨發育不全。
在這裡，我們探討一些不太常見的原因，將它們分為：1、軟組織，2、囊性，3、骨骼（與軸骨架有關）。
軟組織原因
範圍比較大的的脊柱腫瘤，包括髓內，硬膜內髓外和硬膜外可引起椎管狹窄。由於它們本身具有很多完整的單獨文獻可供參考，因此僅引用一些具有代表性的例子如下：
a）硬膜外脂肪瘤 Epidural lipomatosis
這指的是脊柱硬膜外腔內（通常在腰部區域）中脂肪的過度積聚，使得硬膜囊被壓縮，並且在一些情況下導致壓迫症狀。 硬膜囊可以看起來變窄或甚至呈“Y”形構型。 訊號特徵遵循所有序列的脂肪（圖1）。 受影響個體的人口統計反映了潛在的原因，最常見的是過量的糖皮質激素，無論是長期服用類固醇（55％）還是內源性庫欣綜合徵（Cushing syndrome）（3％）［1］。 其他病例是由於肥胖或特發性。
圖1：硬膜外脂肪瘤病。 軸向T1影象顯示硬膜外脂肪瘤病，脊髓硬膜外腔內脂肪堆積過多。另外還有先天性椎管狹窄繼發的前後徑椎管狹窄。
b）非硬性硬膜內脊髓脂肪瘤 Nondysraphic intradural spinal lipoma
該描述是脊髓脂肪瘤的一個子集（包括利波米洛明膨出lipomyelomeningocoeles（84％）和終絲脂肪瘤（12％）），它們構成這種病變的約4％，並且通常是硬膜內，皮下和近端位置。 有時他們被報道為完全髓內病變［2］。 它們可能發生在椎管的任何部位，但最常見於成人的胸部。 在兒童中，頸椎似乎是最常見的部位。 它們通常沿背中線發生，脊髓腹部扁平。
（Lipomyelomeningocele：一種罕見的先天性疾病，其中脂肪量附著在脊髓上，並透過脊髓缺陷突出。它在面板下形成腫塊，對這種腫塊的損傷或鄰近脊髓的壓迫可能產生神經學後果。如果患者迅速增加或減輕體重，則更容易發生壓迫效應 - 特別是在快速生長期間。它可以在脊柱的任何地方發育，但在脊柱的頸部區域不太常見。這種情況通常與其他先天性異常有關，例如洩殖腔畸形或肛門閉鎖。病情的嚴重程度是可變的，這取決於神經症狀是否由於與脊髓的附著而發展。）
圖2：硬膜內脊髓脂肪瘤。 矢狀位T1（左）和軸向T2 FS（右）影象顯示硬膜內脊髓脂肪瘤（白色箭頭），其具有馬蹄形軸向構型，壓迫硬膜囊移位至左側。 它顯示兩個序列的脂肪訊號（T1中的高訊號和脂肪抑制的T2序列中的低訊號）。
在MRI上，它們是邊界清晰的的腫塊，大部分順應硬腦膜，但扭曲了脊髓。它們跟蹤所有序列的脂肪訊號（圖2），它們沒有顯示出對比度增強，並且可以看到化學位移偽影。
c）神經鞘瘤 Nerve sheath tumours
脊神經鞘瘤是最常見的硬膜內髓外腫塊。 它們包括脊髓神經鞘瘤（spinal schwannomas），神經纖維瘤（neurofibromas ）和脊髓神經節神經瘤（spinal ganglioneuromas），頻率遞減的順序。 70％是硬膜內/髓外位置，15％純粹是硬膜外，另外15％有硬膜內和硬膜外成分（“啞鈴”）。 不到1％的是髓內［3］。
神經鞘瘤常伴有出血，內在血管改變（血栓形成，竇狀擴張），囊腫形成和脂肪變性是神經纖維瘤中罕見的發現［4］。神經纖維瘤傾向於包裹神經根，而相比之下，神經鞘瘤通常由於不對稱生長而取代神經根。神經鞘瘤通常是圓形的，而神經纖維瘤通常是梭形的。
雖然不是一個不常見的實體，代表了一個具有不尋常外觀的非典型案例（圖3和4）
圖3：神經鞘瘤。 軸向T2影象顯示，位於右腎下區域大的分葉包塊，透過多個右側神經孔延伸到脊髓硬膜外腔。
圖4：叢狀神經纖維瘤。 在與圖19相同的患者，從後到前的順序冠狀對比度增強的T1 FS影象。大腫塊（白色箭頭）鄰接右腎並顯示管內擴充套件。 它最終被確定為叢狀神經纖維瘤，具有神經纖維瘤病1型（NF1）的特徵，具有顯著的惡性轉化潛力。
囊性原因 Cystic Causes
a）脊柱滑膜囊腫 Spinal synovial cyst
脊柱滑膜囊腫是與小關節相連，並含有滑液的囊性結構（圖5）。 囊腫硬膜外生長進入椎管，會導致神經結構受壓併產生相關的臨床症狀。
在CT上，它們通常被視為與小關節相鄰的鈣化囊性病變［5］。 儘管在標準MRI上很難區分神經節囊腫，但它們在關節內造影劑注射後與關節腔的通訊可以可靠地區分兩者。
囊腫內的氣體是滑膜囊腫的特徵。 由於它們並不總是具有單個囊腫的訊號特徵（由於內部碎片或出血），因此在某些情況下可能需要靜脈造影增強。
圖5：滑膜囊腫。 矢狀（左）和軸（右）T2 FS影象顯示由右L4 / 5小關節引起的滑膜囊腫（白色箭頭），引起輕度椎管狹窄。
b） 黃韌帶囊腫 Ligamentum flavum cyst
黃韌帶囊腫是最常見於腰椎下部的罕見病變。 它們通常傾向於繼發於退行性變化，但確切原因尚不清楚。
它們與黃韌帶相鄰，與脊柱小關節沒有可以觀察到的交通［6］（圖6）。 與滑膜囊腫不同，它們未被觀察到邊緣鈣化。 MRI是選擇性研究，它們表現為T1W上可變強度的硬膜外囊性病變，和T2W序列上的高訊號。 他們可能會顯示邊緣增強。
圖6：黃韌帶囊腫。 矢狀（左）和軸向（右）T2 FS影象顯示L4 / 5水平的左側黃韌帶囊腫（白色箭頭），涉及左側黃韌帶並且與小關節明顯分開。
c）椎間盤囊腫 Discal cyst
椎間盤囊腫是不明原因的脊柱硬膜外病變。 它們被認為是環狀創傷性破壞的結果，隨後形成積液，以及形成了周圍的假包膜［7］。
在MRI上，它們在前硬膜外腔中表現為邊界清楚的分葉狀囊性病變，透過環形裂隙與椎間盤間隙連通（圖7）。 它們通常在靜脈內造影后顯示出周圍增強的流體訊號強度。
圖7：椎間盤囊腫。 矢狀（左）和軸向（右）T2 FS影象顯示左側中央分葉狀囊腫（白色箭頭），其透過環形裂縫從L4 / 5椎間盤開始，並壓迫左側硬膜囊。
d）脊髓蛛網膜囊腫 Spinal arachnoid cyst
這些相對不常見的囊腫可能是硬膜內或硬膜外。 它們是蛛網膜囊內含有CSF的囊。 與周圍CSF空間的交通程度是可變的，一些囊腫可以自由地交通，而其他囊腫則根本沒有通訊［8］。 大多數原發性硬膜內蛛網膜囊腫是臍帶背側，胸椎（80％）發生率高於頸椎（15％）或腰椎（5％）。 繼發性囊腫通常由於創傷，出血，炎症，手術或腰椎穿刺的部位。
在MRI上，囊腫顯示CSF訊號強度，沒有DWI受限擴散的證據（圖8）。 它們的壁通常是不可見的，除非線性移位，否則它們可能無法識別。 在相位對比成像中，在囊腫內注意到CSF流量減少。
圖8：脊髓蛛網膜囊腫。 矢狀（左）和軸向（右）T2 FS影象的硬膜外脊髓蛛網膜囊腫（白色箭頭）位於硬膜囊背側，它向前移位並壓縮硬膜囊。 它顯示了CSF訊號強度。
骨質原因（與中軸骨骼有關）Bony Causes (pertaining to the axial skeleton)
a） 先天性椎管狹窄 Congenital spinal stenosis
病因尚不清楚，但在軟骨發育不全［9］中可見，但在我們的患者中並非如此（圖1和圖9）。 中央管直徑小於正常的尺寸，椎弓根角度大和椎板發育短。 已經提出了前後中間矢狀直徑
圖9：先天性椎管狹窄。 矢狀位T2 FS影象顯示先天性腰椎管狹窄，中矢狀前後徑減小。 包括多個水平和硬膜外脂肪瘤病的疊加，退行性椎間盤病變。
b）結核性脊柱炎 uberculous spondylitis
脊柱是肌肉骨骼結核最常見的部位。 病灶擴散通常在前縱韌帶下方，可以涉及多個水平並且通常保留後部附件。 在病變早期椎間隙的相對保留，在早期階段可能難以檢測。
經常看到椎體高度的減少，前上終板的不規則性破壞吸收，是一個輕微的但相對早期的徵兆。 由於韌帶下延伸，可以看到前椎骨邊緣的不規則性，這是一種典型的外觀［11］（圖10）。 脊柱旁積液可能隨後發展，並且可能非常大（圖5）。
圖10：結核性脊柱炎。 矢狀位T1（左）和T2 FS（右）影象顯示韌帶下疾病擴散（白色箭頭），和前椎體邊緣不規則（白色箭頭）凹陷，典型的結核性脊柱炎。
c）寰椎枕化 Atlanto-occipital assimilation
這種情況是指寰椎（C1）與枕骨的融合，是過渡性椎骨之一。 它發生在人口的約0。5％（範圍0。25-1％）［12］。 C1與枕骨的融合可以是完整的（C1不可識別的）或不完整的（C1部分可識別的），如我們的患者的情況（圖11和12）。 它可能與顱底凹陷有關，雖然通常無症狀，神經壓迫的症狀可能會發生［13］。
圖11：寰椎枕化。 影象A-D表示從後到前的連續冠狀CT影象。 寰椎和枕骨的不完全融合，C1部分可識別。
圖12：寰椎枕化。 與圖6相同的患者的矢狀面CT影象，顯示了椎管狹窄和顱底凹陷，伴有椎管狹窄和近端頸髓的壓痕。
d）齒狀突異常的成像 Imaging of odontoid abnormalities
發育不全或者僅僅是齒狀突頂端發育不全，使頸顱交界結構異常，可以引起脊髓壓迫症狀。
圖13： Sagittal T2影象顯示齒狀突發育異常，位置靠後。這與C1後弓相結合，導致椎管狹窄和脊髓壓迫。
圖14： 冠狀T2 FS影象顯示齒狀突與顱底融合。 C1和C2椎骨標有星號（*）表示斜坡。
e）類風溼性關節炎 Rheumatoid arthritis（RA）
一種慢性多系統疾病，具有主要的肌肉骨骼表現，並且該疾病主要攻擊滑膜組織。 經常涉及頸椎（大約50％的患者），而胸椎和腰椎受累是罕見的。
研究結果包括凹陷的侵蝕，寰樞椎半脫位（屈曲X線片上的寰椎距離超過3 mm），寰樞椎撞擊（顱骨沉降）（圖15），鉤椎和小關節的破壞和融合，骨質疏鬆症和骨質疏鬆性骨折。
圖15：類風溼性關節炎。 軟組織（左）和骨（右）視窗的矢狀CT影象顯示顱底凹陷，導致椎管狹窄和脊髓壓迫。 還注意到了齒狀突的侵蝕。
f）後縱韌帶骨化 Ossification of the posterior longitudinal ligament（OPLL）
亞洲血統患者中常見的病症，儘管可能發生在所有種族群體中。 男性和老年人的患病率更高。 它通常與其他疾病相關，如瀰漫性特發性骨骼增生症（DISH），黃韌帶骨化和強直性脊柱炎。
它通常見於頸椎中段（圖16）並導致椎管狹窄（圖17），使患者易受輕微創傷引起的脊髓損傷。 它可以是連續的（跨越幾個椎體和介入椎間隙），節段性的（佔據椎體後部但是不侵犯椎間盤）或兩者。 CT最能證明骨化。 在MRI上，隨著疾病的進展，椎體和椎體間隙的訊號在所有序列上變得不那麼強烈。
圖16：OPLL。 矢狀位CT（左）和MR T2（右）影象顯示後縱韌帶骨化導致頸髓壓迫性脊髓損傷。
圖17：OPLL。 與圖11相同的患者，軸向me2d序列證實頸髓壓迫和繼發於後縱韌帶骨化的脊髓病。
g）焦磷酸鈣二水合物沉積（CPPD）的假瘤 Pseudotumour from calcium pyrophosphate dihydate deposition
這是由於CPPD晶體在齒狀突軟組織中的沉積所致。 CT是識別鈣化並確認其對應於牙周韌帶，特別是寰椎橫韌帶的金標準［15］。 MRI對鈣化不敏感，但在證明炎症變化和脊髓潛在壓迫方面具有優勢（圖18）。
術語“齒狀突加冠綜合徵（crowned dens syndrome） ”是指急性表現，除非出現炎症症狀和疼痛，否則不應使用。
鑑別診斷包括RA，羥基磷灰石沉積疾病（HADD）或痛風。
圖18：來自CPPD的假瘤。 頸部的矢狀位T2（左）影象和軸向me2d（右）影象顯示，低/中間訊號強度的包塊，導致嚴重的椎管狹窄和脊髓壓迫。 隨後的CT顯示病灶內的鈣化灶。
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