Healio醫學網站最近就肺動脈高壓的研究更新進行彙總，內容主要涉及治療選擇。

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1. 對於新診斷的PAH患者，初始雙聯治療與三聯治療對比研究

TRITON試驗是一項隨機、雙盲、安慰劑對照、多中心研究。對新診斷的未接受過治療的PAH患者初始治療分別使用三聯藥物（selexipag、馬西替坦、他達拉非）治療和雙聯藥物（馬西替坦、他達拉非）治療，比較三聯治療和雙聯治療的安全性和有效性。該研究主要終點是第24周，肺血管阻力的變化。

研究結果顯示，在新診斷的PAH患者中，早期啟動雙聯治療與三聯藥物治療均能改善患者的血流動力學、NT-proBNP和功能能力，在治療第26周時，兩種治療方法對主要結局和次要結局的影響差異無統計學意義。

2. 吸入較高劑量的一氧化氮對肺動脈高壓相關纖維化ILD有益

該研究是一項隨機、雙盲、安慰劑對照試驗，納入了需要氧療的肺動脈高壓相關肺纖維化患者。主要終點是經安慰劑校正後，中度至劇烈的體力活動從基線至4個月的改變。日常活動有步行、爬樓梯和家務勞動。 其他結局包括聖喬治呼吸問卷和加州大學聖地亞哥呼吸急促問卷報告。

吸入一氧化氮的患者中，經安慰劑校正的中度到劇烈的體力活動每天獲益14min，具有顯著的統計學意義，P＜0。02。較高劑量的脈衝式吸入一氧化氮耐受良好，與安慰劑相比，觀察到的嚴重不良事件少（10%vs。 21。4%）。不良事件的總體發生率較低，該治療期間未報告出現死亡病例。

研究者認為，較高劑量的脈衝式吸入一氧化氮安全且耐受性良好，可改善肺動脈高壓相關纖維化間質性肺病風險患者的體力活動和其他結局。

3. 吸入曲前列環素可改善PAH患者的生活質量和其他結局

INSPIRE研究是一項3期、開放標籤的多中心試驗，研究吸入性曲前列環素乾粉製劑對121例WHO Ⅰ類PAH患者治療2個月的6分鐘步行距離、生活質量、耐受性和不良反應。

研究結果顯示，吸入曲前列環素治療2個月後，生活質量、6 min步行距離和NYHA心功能分級改善。

4. 新研究擴大了肺動脈高壓風險的PVR阻力範圍

釋出於《柳葉刀呼吸醫學》雜誌的一項新研究資料，擴大了接受右心導管插入術的肺動脈高壓高危患者與病死率和心力衰竭相關的肺血管阻力範圍。

本研究資料顯示肺動脈高壓患者中與肺血管阻力相關的不良結局的風險為2。2 Wood units，遠低於臨床實踐中或與疾病狀態相關的肺血管阻力。

5. Selexipag在PAH兒童中耐受性和安全性良好

根據《心肺移植雜誌》上發表試驗，該試驗對15名PAH患者使用口服前列環素受體激動劑Selexipag。研究表明Selexipag耐受性良好，沒有與停藥相關的不良事件。最常見的不良事件是噁心（7例）、頭痛（6例）和嘔吐（1例）。

作者認為在兒童中附加使用口服selexipag，患兒耐受性和安全性良好、且可改善PAH結局。

6. 專科治療中心接受治療的PAH患者結局改善更為明顯

CHEST上發表的一項回顧性研究，共納入580例PAH患者，其中有455例患者在專科治療中心接受治療，125例患者在非專科呼吸中心接受治療。研究結果表明與非專科治療中心相比，專業治療中心的PAH患者生存率改善明顯（HR = 0。68；95％CI，0。5-0。92；P = 0。012）和更少發生住院治療（發生率= 0。54；95％CI，0。42-0。69；P

在專科治療中心接受治療的PAH患者的病死率和住院率改善更明顯，早期轉診至專科治療中心的患者結局也得到改善。

7. 吸入曲前列環素改善ILD相關肺動脈高壓結局

該項研究是一項Ⅲ期、多中心、隨機、雙盲、安慰劑對照試驗，納入326例間質性肺疾病（ILD）相關的肺動脈高壓患者。主要終點是16周時，6min步行距離的改變。次要終點是N末端B型鈉尿肽前體（NT-proBNP）至臨床惡化的時間，該時間計算為從隨機分組至因心肺指徵住院，6 min步行距離減少15%或以上、全因死亡或肺移植的時間；第12周6min步行距離峰值的改變；第 15 周 6 min 步行距離谷值的改變。

研究結果表明，吸入曲前列環素在ILD相關肺動脈高壓患者中耐受性良好，並在16周內顯著改善運動耐力和其他臨床結局。

8. Sotatercept降低PAH患者的肺血管阻力：PULSAR

PULSAR研究是一項Ⅱ期試驗，隨機分配106名PAH患者，在特異性治療的基礎上接受0。3 mg/kg或0。7 mg/kg的安慰劑或sotatercept，每21天皮下注射一次。結果顯示，與安慰劑相比，sotatercept治療在24周肺血管阻力降低幅度更大。

9. 肺動脈高壓患者很少接受運動康復治療

美國胸科學會國際會議資料顯示，原發性肺動脈高壓患者很少接受肺或心臟康復訓練的運動康復治療。診斷為PAH後的一年中，僅1。6%的患者進行康復治療。

研究者認為應該提高醫療保健提供者、患者對運動康復治療益處的認識，更好的理解和使用康復治療。

醫脈通編譯整理自：Recent updates in pulmonary hypertension： New treatment options， inhaled therapy and more- healio- August 19， 2020。